Неімунна водянка плода та новонародженого

(Nonimmune Hydrops Fetalis)

І.Н. Мороз
Лікар-неонатолог
Відділення патології новонароджених Рівненської дитячої обласної лікарні

Включення:

Неімунний набряк.

Визначення:

Неімунний набряк – виражена загальна гідратація плоду, що проявляється позаклітинним скупченням рідини у тканинах і серозних порожнинах без будь-яких ознак циркулюючих антитіл до антигенів еритроцитів.

Основні діагностичні критерії:

Плевральний, перикардіальний випіт, асцит, периферійні набряки у плода, багатовіддя або потовщення плаценти (більше 6 мм). При виявленні більше, ніж однієї з вище вказаних ознак, використовують термін “водянка”.

Диференційний діагноз:

Диференційний діагноз проводиться з набряком плода та новонародженого імунного генезу (гемолітична хвороба плода і новонародженого).

Етіологія і патогенез:

Поява набряку обумовлена причинами, які призводять до змін в розподілі рідини між внутрішньо-судинними та інтерстиціальними позаклітинними просторами. У більшості випадків набряк виникає при зниженні білкового складу сироватки, що призводить до зниження тиску у капілярах.

Набряки можуть утворюватись при змінах у вмісті електролітів в поза-судинній і судинній рідині, що створює різницю в остмотичному тиску.

У недоношених новонароджених набряк спричиняється зниженням здатності виведення води та натрію, але в деяких випадках походження його невідоме.

У новонароджених набряк голови і шиї може бути наслідком обвиття шиї пуповиною, а транзиторні обмежені набряки кистей та ступнів виникають внаслідок внутрішньоутробного стиснення. Неімунна водянка може супроводжувати серцеву недостатність, пов’язану з вродженими захворюваннями серця, навіть при відсутності шумів.

Майже в 44% причину виникнення неімунної водянки встановити не вдається і її вважають ідіопатичним станом.

Частота:

1 : 1500-4000 новонароджених. В даний час, в зв’язку з проведеннями профілактичної Rh-ізоімунізації жінок, неімунна водянка зустрічається в 6-7 разів частіше, ніж імунна водянка плода.

Асоційовані аномалії:

Патологічні стани під час вагітності, що супроводжуються розвитком набряку плоду, поділяються на 4 групи:

Захворювання плоду.
- Патологія серцево-судинної системи:
  - Порушення серцевого ритму (суправентрикулярна тахікардія, фібриляція передсердь, атріовентрикулярна блокада, складні аритмії);
  - Захворювання міокарда (ендокардіальний фіброеластоз, кардіоміопатія, інфаркт при тромбозі коронарних артерій серця, єдиний шлуночок серця, загальний передсердно-шлуночковий канал, внутрішньоутробний міокардит);
  - Вади розвитку серця (дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок, тетрада Фалло, гіпоплазія лівих відділів, стенози і атрезії клапанів);
  - Патологічні утвори в порожнинах серця (пухлини – рабдоміома, міксома; тромби);
  - Передчасне закриття судинних шунтів (артеріальна протока, овальний отвір).
- Патологія, що спричиняє розвиток анемії у плода (хронічні плодово-материнські кровотечі, хронічна плодово-материнська трансфузія при монохоріальній багатоплідній вагітності, гомозиготна альфа-таласемія, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, травми плоду, кровотечі при інвазивних втручаннях).
- Позасерцева патологія розвитку органів грудної клітки:
  - Легені (кістозно-аденоматозна вада розвитку легень, лейоміосаркома, аденома, позадольова секвестрація легень, гіпоплазія легень);
  - Патологія лімфатичної системи (лімфангіоектазія, розрив лімфатичних судин, хілоторакс);
  - Діафрагмальна кила.
- Патологія шлунково-кишкового тракту і органів черевної порожнини:
  - Аномалії розвитку, патологія печінки та її судинної системи (фіброз, вроджений гепатит, цироз, кальциноз, портальна гіпертензія, гемангіоендотеліома);
  - Аномалії розвитку і патологія кишки (атрезії будь-яких відділів кишки, меконіальний перитоніт, дивертикул дванадцятипалої кишки, подвоєння кишки);
  - Аномалії розвитку селезінки (аспленія, поліспленія).
- Патологія сечовивідної системи плоду:
  - Аномалії розвитку нирок (гіпоплазія, дисплазія, вроджений нефротичний синдром, полікистоз, тромбоз вен);
  - Порушення прохідності сечовивідних шляхів (стеноз чи аплазія уретри, задньоуретральний клапан, гідронефроз, самовільний розрив сечового міхура, перфорація сечового міхура при шунтуванні);
  - Аномалії розвитку статевого апарату (атрезія піхви, гіпоплазія матки, подвоєння матки, сечостатевий синус);
  - Кіста яйника.
- Неоплазії різної локалізації (нейробластома, тератоми (крижова, медіастінальна), туберозний склероз).
- Внутрішньоутробна інфекція (TORCH – токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, простий герпес, сифіліс, лептоспіроз, парвовірус В-19).
- Патологія каріотипу і генні мутації (трисомії 13, 18, 21, триплодія (69ХХХ), синдром Тернера (45 ХО), мозаїцизм (46XX/XY), хромосомні транслокації, міодистрофія Дюшена-Беккера).
- Патологія ЦНС (гідроцефалія, внутрішньошлуночкові крововиливи, енцефалоцеле, поренцефалія з агенезією мозолистого тіла).
- Метаболічні порушення (хвороба Тей-Сакса, хвороба Гоше, GM1-гангліозидоз, мукополісахаридоз).
- Скелетні дисплазії (ахондроплазія, ахондрогенез, незавершений остеогенез, асфіктична дисплазія грудної клітини, артрогрипоз, синдром Нунан, карликовість).
- Багатоплідна вагітність (паразитуючий плід, акардія-ацефалія плода).
- Інші.
Патологія плаценти і пуповини.
- Пухлини плаценти (хоріоангіома).
- Пухлини пуповини (ангіоміксома).
- Порушення розвитку чи прохідності судин плаценти і пуповини (тромбоз вен хоріону, оклюзія артерії пуповини, аневризма пуповини, артеріо-венозні шунти судин плаценти).
Захворювання матері.
- Важкі анемії різної етіології.
- Важка гіпертензія, токсикози.
- Цукровий діабет.
Ідіопатичні форми. У новонароджених відмічається набутий генералізований синдром набряків при таких станах:
- Надлишкова чи неадекватна інфузійна терапія;
- Гіпопротеїнемія;
- Синдром неадекватної підвищеної секреції антидіуретичного гормону;
- Ятрогенний нейром’язевий параліч;
- Гіпотиреоз;
- Надлишок стероїдних гормонів;
- Обмінні порушення – грубі дефіцити цинку, вітамінів В-групи, РР та інших;
- Серцева недостатність, обумовлена як захворюваннями серця (вроджені вади, міокардити тощо), так і електролітними порушеннями, важкою гіпоксією, легеневою гіпертензією, поліцитемією, синдромом гіперв’язкості;
- Гостра ниркова недостатність (вади розвитку або тромбоз ниркових судин);
- Тромбози магістральних судин.

Прогноз:

Незважаючи на те, що в літературі повідомляється про деякі випадки спонтанної внутрішньоутробної ремісії водянки плода, прогноз у більшості випадків буває несприятливий. Рівень перинатальної смертності при цьому дуже високий і складає 70-90%.

Акушерська тактика при діагностуванні неімунної водянки плода:

В разі виявлення неімунного набряку для визначення тактики ведення вагітної рекомендоване комплексне обстеження стану плоду та вагітної жінки. (див. cхему 1).

Схема 1. Алгоритм обстеження при виявленні набряку плоду

Враховуючи високу частоту випадків хромосомної патології (30-40%), у всіх випадках показано пренатальне каріотипування. Виявлення вродженої патології, несумісної з життям або такої, що призведе до важкої інвалідизації, є показом для переривання вагітності. При відсутності вказівок на наявність такої патології показане динамічне спостереження за станом плоду, враховуючи можливість самовільного зникнення набряку, навіть при відсутності внутрішньоутробної терапії. У випадку виявлення патогенетичних механізмів розвитку неімунної водянки при наявності потенційної можливості їх корекції, проводять внутрішньоутробну консервативну медикаментозну чи інвазивну терапію. У випадках самовільного зникнення набряку у плода при динамічному спостереженні родорозрішення проводять у відповідний термін в умовах перинатального центру. При збереженні набряку рішення про ведення пологів приймається перинатальним консиліумом після оцінки стану плода, зрілості його органів і систем. Якщо вагітність закінчується в строк, вибір методу ведення пологів може знизити ризик внутрішньоутробної смерті плода. Асцит у плода може бути причиною дискоординованої пологової діяльності, тому методом вибору служить операція кесарського розтину, що забезпечить мінімальну пологову травму і максимальне виживання.

Номер з каталогу МІМ:

236750 Hydrops Fetalis, Nonimmune; NIHF.

Література:

Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике /Под ред. В.В. Митькова.- М.: Видар, 1996.- С. 174-177.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития /Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, Дж.С. Хоббинс.- М.: Медицина, 1994.- С. 414-424.
Руководство по педиатрии (болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ) /Под ред. Р.Е. Бергмана, В.К. Вогана.- М.: Медицина,1987.- С. 260-261.
Шабалов М.П. Неонатология.- Спб: Специальная литература, 1995.- С. 318-319.