Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Крижово-куприкова тератома

(Sacrococcygeal Teratoma)

Олена Андріївна Мельничук
Лікар-неонатолог
Волинської обласної дитячої клінічної лікарні

Визначення:

Тератома (від грецького “teratos”, що означає “монстр”) – ембріональна доброякісна пухлина, яка містить похідні трьох зародкових листків та звичайно виникає як утвір в крижово-куприковій ділянці плода.

Частота:

Частота крижово-куприкових тератом становить 1:35000 – 1:40000 новонароджених. У плодів жіночої статі вони зустрічаються частіше (до 80% випадків), але у плодів чоловічої статі більше виражена тенденція до злоякісного перебігу.

Етіологія:

Точна етіологія невідома, більшість дослідників вважають виникнення тератоми спорадичним.

Тип спадкування:

Невідомий. Декілька родин з аутосомно-домінантно-успадкованою пресакральною тератомою були описані в літературі, однак ризик повторного виникнення тератоми в даних випадках вірогідно не вищий за загальний фон.

Основні діагностичні критерії:

Підвищений рівень материнського альфа-фетопротеїну, полігідрамніон повинні бути обов’язковим показом до ретельного ультразвукового обстеження.

Клініка:

Локалізація крижово-куприкових тератом може бути різною: вони можуть бути переважно зовнішніми (47%), частково розташовуватись в тазовій ділянці (34%), в черевній та тазовій порожнинах (9%), пресакрально без зовнішних проявів (10%). Пухлина складається з щільних (кістки, волосся, зуби) та кистозних утворів. Поверхня покрита незміненою шкірою, в деяких випадках – шкіра витончена, виразково змінена, з гемангіоматозними ділянками.

Супутні вроджені аномалії зустрічаються у 15% пацієнтів, частіше це урогенітальні, аноректальні вади, спиномозкова кила.

Ускладнення:
  • серцево-судинна недостатність внаслідок великого кровотоку в судинах тератоми при значних її розмірах (більше 10 см в діаметрі);
  • масивний крововилив або кровотеча з пухлини, які можуть настати спонтанно внутрішньоутробно або бути викликаними родовою діяльністю матки;
  • механічна травма пухлини, в тому числі розрив під час пологів;
  • прогресуюча водянка плоду та плаценти, яка може призводити до внутрішньоутробної загибелі плоду;
  • непрохідність кишківника та сечових шляхів внаслідок механічного зміщення та перетискання останніх пухлиною;
  • септичні ускладнення при значних порушеннях цілісності пухлини;
  • ризик малігнізації внаслідок морфологічної різноманітності та незрілості тканин, з яких складається тератома.
Крижово-куприкова тератома у дитини,
народженої у Волинській області
Диференційний діагноз необхідно проводити з:
  • менінгомієлоцеле;
  • ректальним абсцесом;
  • дермоїдною кистою;
  • ангіомою;
  • ліпомою;
  • неврогенною пухлиною.
Лікування:

Дитина з тератомою крижово-куприкової ділянки повинна бути прооперована в перші 2 тижні життя, а при наявності ускладнень – в перші дні. За даними Арканзаського медичного університету (1999 р.), хірургічне лікування крижово-куприкової тератоми повинно бути якнайскорішим. Якщо пухлину діагностовано внутрішньоутробно, рекомендується інтраматкове видалення як тератоми, так і всього куприка. Невидалення куприка призводить до 30-40% ризику рецидиву. Значні розміри тератоми, загроза розвитку серцево-судинної недостатності плоду є показами до ембріонального хірургічного втручання. Ця процедура розроблена та успішно застосовується в Каліфорнійському університеті. Поряд з цією методикою пропонується лікування за допомогою радіочастотного впливу: пункція матки через передню черевну стінку з посиланням радіочастотних хвиль через голку до пухлини, в результаті дії високої температури знищуються кровоносні судини, які живлять тератому, зупиняється її ріст. Протипоказом до ембріонального хірургічного втручання є водянка плоду, полігідрамніон, значне потовщення плаценти, а також материнська прееклампсія.

Прогноз:

Прогноз залежить від розмірів та гістології пухлини, ступеню її незрілості, супутніх вроджених вад, механізму родорозрішення та своєчасного повного хірургічного видалення. В 90% випадків хворі виживають. Невидалені протягом 2 місяців тератоми малігнізуються в 7-10%, протягом 1 року – в 37%, протягом 2 років – в 50%.

Профілактика:  невідома
Спеціальні рекомендації:

Всі плоди з діагностованою тератомою повинні підлягати детальній сонографічній оцінці з метою підтверження діагнозу, виключення супутніх аномалій, оцінки розмірів плаценти, типу пухлини, наявності або відсутності водянки плоду. Виходячи з даних обстежень вибирається тактика ведення вагітності, родорозрішення, терміни та методики лікування.

Література:
  • Баиров Г.А. Срочная хирургия детей: руководство для врачей.- СПб: Питер Пресс, 1997.
  • Шабалов Н.П. Неонатология.- СПб: Специальная литература, 1997.
  • Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, et al. Prenatal diagnosis and perinatal management of fetal sacrococcygeal teratoma. Am J Perinatol. 1998 Aug;15(8):503-5.
  • Dynio Honrubia. Sacrococcygeal teratoma. 1997.
  • Inoue M, Kubota A. Antenatal diagnosis of sacrococcygeal teratoma with hydrops tefalis. 1994.
  • Liu K.K. Lee KH.KU KW. Sacrococcygeal teratoma in children: a diagnostic challenge. 1994.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 12/12/2001
02/10/2019



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати



Всього статей

500