Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Крижово-куприкова тератома

(Sacrococcygeal Teratoma)

Олена Андріївна Мельничук
Лікар-неонатолог
Волинської обласної дитячої клінічної лікарні

Визначення:

Тератома (від грецького “teratos”, що означає “монстр”) – ембріональна доброякісна пухлина, яка містить похідні трьох зародкових листків та звичайно виникає як утвір в крижово-куприковій ділянці плода.

Частота:

Частота крижово-куприкових тератом становить 1:35000 – 1:40000 новонароджених. У плодів жіночої статі вони зустрічаються частіше (до 80% випадків), але у плодів чоловічої статі більше виражена тенденція до злоякісного перебігу.

Етіологія:

Точна етіологія невідома, більшість дослідників вважають виникнення тератоми спорадичним.

Тип спадкування:

Невідомий. Декілька родин з аутосомно-домінантно-успадкованою пресакральною тератомою були описані в літературі, однак ризик повторного виникнення тератоми в даних випадках вірогідно не вищий за загальний фон.

Основні діагностичні критерії:

Підвищений рівень материнського альфа-фетопротеїну, полігідрамніон повинні бути обов’язковим показом до ретельного ультразвукового обстеження.

Клініка:

Локалізація крижово-куприкових тератом може бути різною: вони можуть бути переважно зовнішніми (47%), частково розташовуватись в тазовій ділянці (34%), в черевній та тазовій порожнинах (9%), пресакрально без зовнішних проявів (10%). Пухлина складається з щільних (кістки, волосся, зуби) та кистозних утворів. Поверхня покрита незміненою шкірою, в деяких випадках – шкіра витончена, виразково змінена, з гемангіоматозними ділянками.

Супутні вроджені аномалії зустрічаються у 15% пацієнтів, частіше це урогенітальні, аноректальні вади, спиномозкова кила.

Ускладнення:
  • серцево-судинна недостатність внаслідок великого кровотоку в судинах тератоми при значних її розмірах (більше 10 см в діаметрі);
  • масивний крововилив або кровотеча з пухлини, які можуть настати спонтанно внутрішньоутробно або бути викликаними родовою діяльністю матки;
  • механічна травма пухлини, в тому числі розрив під час пологів;
  • прогресуюча водянка плоду та плаценти, яка може призводити до внутрішньоутробної загибелі плоду;
  • непрохідність кишківника та сечових шляхів внаслідок механічного зміщення та перетискання останніх пухлиною;
  • септичні ускладнення при значних порушеннях цілісності пухлини;
  • ризик малігнізації внаслідок морфологічної різноманітності та незрілості тканин, з яких складається тератома.
Крижово-куприкова тератома у дитини,
народженої у Волинській області
Диференційний діагноз необхідно проводити з:
  • менінгомієлоцеле;
  • ректальним абсцесом;
  • дермоїдною кистою;
  • ангіомою;
  • ліпомою;
  • неврогенною пухлиною.
Лікування:

Дитина з тератомою крижово-куприкової ділянки повинна бути прооперована в перші 2 тижні життя, а при наявності ускладнень – в перші дні. За даними Арканзаського медичного університету (1999 р.), хірургічне лікування крижово-куприкової тератоми повинно бути якнайскорішим. Якщо пухлину діагностовано внутрішньоутробно, рекомендується інтраматкове видалення як тератоми, так і всього куприка. Невидалення куприка призводить до 30-40% ризику рецидиву. Значні розміри тератоми, загроза розвитку серцево-судинної недостатності плоду є показами до ембріонального хірургічного втручання. Ця процедура розроблена та успішно застосовується в Каліфорнійському університеті. Поряд з цією методикою пропонується лікування за допомогою радіочастотного впливу: пункція матки через передню черевну стінку з посиланням радіочастотних хвиль через голку до пухлини, в результаті дії високої температури знищуються кровоносні судини, які живлять тератому, зупиняється її ріст. Протипоказом до ембріонального хірургічного втручання є водянка плоду, полігідрамніон, значне потовщення плаценти, а також материнська прееклампсія.

Прогноз:

Прогноз залежить від розмірів та гістології пухлини, ступеню її незрілості, супутніх вроджених вад, механізму родорозрішення та своєчасного повного хірургічного видалення. В 90% випадків хворі виживають. Невидалені протягом 2 місяців тератоми малігнізуються в 7-10%, протягом 1 року – в 37%, протягом 2 років – в 50%.

Профілактика:  невідома
Спеціальні рекомендації:

Всі плоди з діагностованою тератомою повинні підлягати детальній сонографічній оцінці з метою підтверження діагнозу, виключення супутніх аномалій, оцінки розмірів плаценти, типу пухлини, наявності або відсутності водянки плоду. Виходячи з даних обстежень вибирається тактика ведення вагітності, родорозрішення, терміни та методики лікування.

Література:
  • Баиров Г.А. Срочная хирургия детей: руководство для врачей.- СПб: Питер Пресс, 1997.
  • Шабалов Н.П. Неонатология.- СПб: Специальная литература, 1997.
  • Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, et al. Prenatal diagnosis and perinatal management of fetal sacrococcygeal teratoma. Am J Perinatol. 1998 Aug;15(8):503-5.
  • Dynio Honrubia. Sacrococcygeal teratoma. 1997.
  • Inoue M, Kubota A. Antenatal diagnosis of sacrococcygeal teratoma with hydrops tefalis. 1994.
  • Liu K.K. Lee KH.KU KW. Sacrococcygeal teratoma in children: a diagnostic challenge. 1994.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 12/12/2001



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...




Всього статей

500

Представляємо