Вроджені вади серця

(Congenital Heart Defects)

Інформація для батьків

С.Ф. Лапченко
Інформаційний спеціаліст Волинського ОМНІ-центру

Серед усіх вроджених вад розвитку найчастіше зустрічаються вади серця, вони є основною причиною смертності, пов’язаної з вродженими вадами. У США, наприклад, кожного року виявляють 25 тисяч новонароджених з такими хворобами, тобто 1 дитина з кожних 125-150 має той чи інший дефект в серці. Дефект може бути невеликий і дитина залишається здоровою на протязі багатьох років життя, він може бути настільки сильним, що немовля знаходиться в небезпеці одразу ж після народження.

Що таке вроджена вада серця?

Будь-яка хвороба, яка є у дитини в момент народження, називається вродженою. Вади серця з’являються на ранній стадії вагітності матері, коли починає формуватися серце дитини. Вони можуть зачіпати любі відділи чи частини серця і впливати на їх роботу.

Як працює здорове серце?

По своїй суті, серце – це м’яз, який прокачує кров через усе тіло людини. Воно складається з 4 частин, які називаються камерами. Дві такі камери розташовані в правій частині серця і дві – в лівій. В серці є також чотири клапани, які пропускають кров вперед і не дають їй повернутися назад. Кров тече до легень, де вона вбирає в себе кисень. Збагачена киснем кров (вона має яскраво червоний колір) повертається до серця, яке направляє її крізь аорту і артерії до всіх органів і систем людини. В міру того, як кров віддає кисень тканинам, вона темнішає і повертається назад в серце, де процес починається знову.

Як вади серця впливають на дитину?

Деякі діти з вадами серця не мають жодних симптомів хвороби. В цьому випадку вона може бути діагностована лікарем шляхом прослуховування, коли він чує незвичні звуки в серці (вони називаються шумами серця). Треба пам’ятати, що і нормальне серце також може мати шуми, які називаються “функціональними”. Лікар запропонує тест для визначення причини таких шумів.

Деякі вади серця не дозволяють йому прокачувати необхідну кількість крові через легені та інші частини тіла. Таким чином виникає застійна серцева недостатність. Хвора дитина відчуває швидке серцебиття, їй тяжко дихати, особливо під час фізичних вправ (у грудних дітей під час годування, що приводить до недостатньої прибавки у вазі). Може також виникнути розширення легень, збільшення живота та припухлість навколо очей.

Деякі вади серця призводять до блідо-сірого або блідо-голубого кольору шкіри (цей стан називається цианозом), який, звичайно, з’являється після народження або трохи пізніше. Це вказує на те, що тканини не отримують достатньої кількості кисню. Такі діти дуже швидко стомлюються. Коли вони напружуються, з’являються симптоми задухи і в’ялість. Деякі можуть присідати, щоб було легше дихати.

Що викликає вроджені вади серця?

В більшості випадків вчені не знають, що саме заставляє серце дитини розвиватися ненормально. Очевидно, тут відіграють роль як генетичні, так і зовнішні фактори (навколишнє середовище).

Деякі з них вже відомі. Жінки, що мали контакт з хворими на кір (краснуху) під час перших трьох місяців вагітності, мають високий ризик народити дитину з вродженою вадою серця.

Деякі ліки теж підвищують такий ризик, наприклад, акутан (використовується в лікуванні вугрів), літій (використовується в лікуванні деяких психічних хвороб) і, можливо, деякі протисудомні препарати. Вживання алкоголю під час вагітності також може викликати вади серця, діти з фетальним алкогольним синдромом (ФАС) часто їх мають. Аналогічно діє на плід і вживання кокаїну вагітними жінками.

Певні хронічні хвороби матері також можуть викликати вади серця у їх дітей. У жінок з діабетом частіше народжуються діти з серцевими проблемами, однак ризик можна знизити або й звести до нуля відповідним контролем стану матері до настання вагітності. Жінки з фенілкетонурією (вродженим станом, при якому змінюються біохімічні процеси в організмі) теж можуть народити дитину з хворим серцем, але і цього можна уникнути, застосувавши спеціальну дієту до початку вагітності.

Доведено, що вроджені вади серця частіше з’являються в тих сім’ях, де вже були такі випадки раніше. Це означає, що і генетика грає певну роль в їх виникненні, в крайньому випадку в цих сім’ях.

Вади серця можуть бути частиною інших вроджених вад. Так, більше третини дітей з синдромом Дауна мають і серцеві проблеми.

Як лікуються вроджені вади розвитку?

Сучасна медицина може виправити або, в крайньому разі, допомогти хворим з вадами серця як ліками, так і хірургічним втручанням. Нижче наведені деякі вади серця і їх лікування:

Відкрита артеріальна протока. Поки плід знаходиться в утробі матері, більша частина його крові тече в обхід легень, які ще не працюють, з однієї судини в іншу через спеціальну протоку (ductus arteriosus). Після народження протока повинна закритися і кров починає йти по своєму нормальному маршруту крізь легені. Якщо вона залишається відкритою, кров не може отримати достатньої кількості кисню (більша її частина не потрапляє в легені) і, таким чином, виникає вроджена вада розвитку. Ця проблема дуже часто присутня у недоношених дітей. Відповідна терапія може допомогти закрити цю протоку, в противному випадку застосовується хірургічне втручання.
Вади серцевої перетинки. Якщо в перегородці (septum), яка розділяє дві верхні або дві нижні камери серця виникає отвір, кров не може циркулювати так, як це потрібно, серце в цьому випадку працює з перевантаженням. Хірург може закрити такий отвір, дуже маленькі отвори можуть закритися самі, або не потребують корекції взагалі, бо не викликають погіршення самопочуття хворої дитини.
Коарктація аорти. Частина аорти, велика артерія, крізь яку кров іде від серця до інших частин тіла, може бути звужена настільки, що кров не може вільно рухатися. Хірург може видалити звужену частину, зшити відкриті кінці або замінити звужену частину протезом або судиною, взятою, наприклад, з ноги хворого. Іноді звужену судину можна розширити, поступово надуваючи введений в неї за допомогою катетера шар.
Аномалії клапанів серця. Деякі діти народжуються із звуженими, закритими або напівзакритими клапанами, які перешкоджають нормальному току крові. Звичайно, ці клапани можуть бути виправлені хірургічно або замінені штучними. Введення катетера з шаром теж застосовується в лікуванні цих вад в якості альтернативи хірургічному втручанню.
Тетрада Фалло. Комбінація з чотирьох вроджених вад серця перешкоджає більшій частині крові потрапити до легень і збагатитися киснем. Дитина стає синюватою і має дуже хворобливий вигляд. Сучасні хірургічні методики дозволяють виправити цей комплекс вад настільки, що діти можуть жити нормальним або майже нормальним життям.
Транспозиція великих артерій. При цій ваді основні артерії, які виходять з серця, міняються місцями, тобто кожна з них виходить не з тої камери, що потрібно для нормального функціонування. Тільки недавно хірурги отримали можливість виправляти цю ваду, яка до цього завжди приводила до смерті новонародженого.

Діти та підлітки із вродженими вадами серця завжди залишаються під загрозою розвитку серцевих хвороб, навіть після проведення оперативної корекції. Крім того є ризик інфекційних захворювань, що можуть негативно вплинути на серце та його клапани. Отож, батьки хворих дітей мають обов’язково узгоджувати із своїм лікарем необхідність вживання антибіотиків для запобігання інфікуванню перед проведенням будь – яких операцій, включаючи стоматологічні.

Чи можливо виявити вроджені вади серця до народження?

Спеціальне ультразвукове дослідження, яке називається ехокардіографією, дозволяє точно виявити більшість вроджених вад серця. Якщо серце плода б’ється занадто швидко чи занадто повільно, ліки можуть допомогти відновити правильний серцевий ритм до того, як розвинеться серцева недостатність. Якщо ж ваду неможливо лікувати до народження, лікарі, знаючи що вона є, можуть підготуватися до проведення операції одразу ж після народження дитини.

Чи можливо попередити виникнення вроджених вад серця?

Більшості вроджених вад серця сьогодні запобігти неможливо, однак, жінка може прийняти деякі міри, які повинні знизити ризик народження дитини з цими вадами. До початку вагітності жінка повинна перевірити, чи є в неї імунитет до корі, і провести вакцинацію, якщо його немає. Вагітним треба уникати алкоголю і наркотиків. Жінки з такими хронічними хворобами, як діабет, припадки і фенілкетонурія, повинні порадитися з лікарем і провести курс лікування або дієтотерапії до моменту зачаття.

Лікар-генетик може вирахувати приблизні шанси народження другої дитини з вадами серця у тих батьків, які вже мали раніше таку дитину. Звичайно, такі шанси є невеликі. В деяких випадках, якщо вада серця є частиною іншої вродженої вади, шанси повторення хвороби у другої дитини зростають. Батьки, які самі мають вади серця, повинні знати, що шанси народити хвору дитину значно підвищуються.