Кільцеподібна підшлункова залоза

(Annular Pancreas)

Т.Д. Загорулько
Лікар-неонатолог відділення недоношених дітей
Волинського обласного дитячого територіального медичного об’єднання

Визначення:

При цій аномалії головка підшлункової залози розділена на вентральну і дорзальну частини і у вигляді петлі охоплює нисхідну частину дванадцятипалої кишки, утворюючи повне чи неповне кільце і зумовлюючи стеноз кишки.

Частота:

Зустрічається приблизно з частотою 1 випадок на 7000 населення. За даними Баїрова Г.А., Борового Е.М., Danto, Bukovinzky (1971 р.) кільцеподібна підшлункова залоза зустрічається в 3% випадків від усіх аномалій шлунково-кишкового тракту.

Причина:

Порушення ембріогенезу на 4-6 тижні внутрішньоутробного життя.

Тип успадкування:

Можливо аутосомно-домінантний.

Клініка:

Можна виділити декілька форм кільцеподібної підшлункової залози. Частіше всього кільце голівки підшлункової залози охоплює нисхідний відділ дванадцятипалої кишки і повністю чи частково перекриває її просвіт. В окремих випадках кільце не буває замкнутим, а перерваним сполучно-тканинними тяжами, які звужують дуоденальний просвіт.

Повна обструкція дванадцятипалої кишки проявляється в періоді новонародженості. Клінічно ця вада перебігає як вроджена дуоденальна непрохідність і супроводжується блювотою, вздуттям, рідкими випорожненнями.

Однак у більшості дітей кільцеподібна підшлункова залоза перебігає асимптомно і може виявлятись лише в дорослому віці. Виразки в шлунку чи дванадцятипалій кишці, захворювання жовчних шляхів, прояви хронічної дуоденальної непрохідності: відчуття важкості в епігастральній ділянці після їжі, тошнота, рвота можуть привернути увагу до цієї паталогії у дітей старшого віку.

Поєднання з іншими вадами розвитку:

• трахео-стравохідна нориця;
• нориця та атрезія ануса;
• лицеві розщілини;
• вроджені вади серця;
• ектопія нирки, селезінки;
• відсутність селезінки;
• гіперспленія;
• situs i nursus abdominal.

Ускладнення:

Пептична виразка, перфорація дванадцятипалої кишки, перитоніт.

Діагностика:

Лікування:

Накладання обхідного анастомозу непрохідного сегмента дванадцятипалої кишки.

У новонароджених частіше накладають позаду ободовий дуоденоєюноанастомоз; у дітей більш старшого віку дуоденоанастомоз. Розсічення кільця підшлункової залози пов’язано з небезпекою пошкодження протоків і масивною кровотечею.

Прогноз:

Благоприємний при накладанні обхідного анастомозу, але супутні вроджені вади розвитку можуть його погіршувати.

Профілактика:  невідома.

Номер з каталогу МІМ:

167750  Pancreas, Annular.

Література:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 05/02/2002