Дефект міжшлуночкової перетинки

(Ventricular Septal Defect)

Н.Г. Тандура
Лікар-неонатолог відділення недоношених дітей
Волинського обласного дитячого територіального медичного об’єднання

Визначення:

Дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) – це вроджена вада серця (ВВС), при якій є патологічне сполучення між шлуночками серця, зі скидом крові зліва направо і збагаченим легеневим кровотоком.

Частота:

ДМШП серед ВВС зустрічається часто, 15-20%. На 10000 новонароджених припадає 20 випадків ДМШП.

Етіологія:

Численні етіологічні фактори розподіляються наступним чином: Хромосомна патологія – 5%. Серед синдромів аутосомної трисомії ДМШП найбільш часта причина серцевої аномалії. ДМШП виявляли у 47% пацієнтів з трисомією 13-15, в 74% з трисомією 18 і в 25% з трисомією 21. Мутація одного гену становить 2-3%. Фактори середовища (алкоголізм, краснуха, лікарські речовини та ін.) 1-2%.

Полігенно-мультифакторіальне успадкування становить 90%. Якщо в сім’ї є дитина з ВВС, ймовірність народження другої дитини з серцевою аномалією становить 2-5%. При наявності у двох родичів першого ступеня (батьки, брати, сестри) ВВС, ризик народження другої дитини з ВВС складає 15%. Мак-Мейон (Мас-Маhоn) рахує, що грає роль вік жінки, старші – мають більше шансів народити дитину з ВВС, ніж жінки молодого віку.

Патологія:

Міжшлуночкові дефекти найчастіше розміщуються в мембранозній частині перетинки – 70%.

Розмір дефекту від кількох міліметрів до 2 см в діаметрі. Приблизно 1/2 дефектів мають розмір 6-10 мм в діаметрі, четверта частина – менше 6 мм в діаметрі і четверта частина – більше 10 мм в діаметрі.

В результаті переваги тиску в великому колі кровообігу над малим відбувається скид крові зліва направо. Гіперволемія веде до легеневої гіпертензії, якщо діаметр дефекта більше 1/3-1/2 діаметра аорти. Гіпертензія може привести до набряку легень, якщо гідростатичний тиск в капілярах перевищує онко/осмотичний тиск крові. Ця загроза компенсується розвитком органічних змін в резистентних судинах (артеріолах). В міру вирівнювання тиску по обидві сторони перетинки серця скид крові зменшується. Коли легенево – судинний тиск стає вищим ніж системний, наступає реверсія шунта – венозна кров примішується до артеріальної. Ця заключна фаза динаміки легеневої гіпертензії одержала назву синдрома Ейзенменгера. Таким чином легенева гіпертензія проходить 3 фази: гіперволемічну, змішану (гіперволемія поєднується з підвищенням легенево-судинного тиску) і склеротичну (характеризується незворотніми змінами).

Клініка і діагностика:

Вважається, що у 2/3 пацієнтів ДМШП має безсимптомний перебіг.

Цю ВВС діагностують при аускультації серця – вислуховується грубий систолічний шум в 3-4 міжребер’ї зліва. Шум проводиться на спину.

ДМШП – це ВВС блідого типу, ціаноз відсутній. Фізичний розвиток дітей не страждає окрім випадків, коли дефект міжшлункової перетинки має великі розміри.

При ДМШП великих розмірів, крім систолічного шуму в 3-4 міжребер’ї, зліва від грудини вислуховується акцент 2 тону над легеневою артерією. Серце збільшене в розмірі. У дітей грудного і раннього віку відмічається задуха, виражена пітливість (результат гіперсимпатикотонії). Ці діти схильні до рецидивуючих пневмоній і інших захворювань органів дихання. Рано розвивається тотальна серцева недостатність: збільшення печінки, селезінки, ядуха, тахікардія, набряки, застійні вологі хрипи в легенях.

В більш старшому віці основні клінічні прояви вади зберігаються, але діти скаржаться на болі в серці, серцебиття, відстають у фізичному розвитку.

Між клінічними даними і даними ЕКГ існує кореляція. При невеликому дефекті ЕКГ нормальна. Ознаки ізольованої гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, як правило, поєднуються з відносно великим дефектом, помірним скидом крові зліва направо без збільшення загальнолегеневого опору. Ознаки гіпертрофії міокарду правого шлуночка завжди супроводять легеневу гіпертензію. Клінічні симптоми комбінованої гіпертрофії міокарду обох шлуночків поєднуються з середнім та великим дефектом перетинки і легеневою гіпертензією різної важкості. На рентгенограмі органів грудної клітки при значному скиді крові легеневий малюнок посилений. Форма серця неспецифічна, талія згладжена, шлуночки збільшені, може бути вибухання дуги легеневої артерії, інколи аневризматичне.

На ехокардіографії, якщо дефект великий, при зміні кута локації від верхівки до основи серця може бути відсутнім ехосигнал від перетинки на деякому протязі. Діагноз встановлюють по збільшенню індекса правого шлуночка, збільшенню швидкості діастолічного руху мітрального клапана, збільшенню кінцево-діастолічного діаметра лівого шлуночка.

Катетеризацію порожнини серця і ангіографію проводили хворим з ДМШП при серцевій недостатності і/ або ознаках легеневої гіпертензії.

По даним I. Hoffman спонтанне закриття ДМШП буває в 45% випадків, невеликі дефекти міжшлункової перетинки закриваються, як правило, до 5-6 років.

Ускладнення:

Розвиток синдрому Ейзенменгера пов’язаний з розвитком склеротичної незворотної фази легеневої гіпертензії. В результаті високого тиску в правому шлуночку виникає скид крові справа наліво. У дитини з’являється ціаноз спочатку малинового кольору (ознака помірного недоокислення артеріальної крові киснем), потім синій і фіолетовий.

Клінічно зменшується шум, серцева недостатність, межі серця, що помилково розцінюється як покращення. В дійсності хворий стає іноперабельним. На ЕКГ при синдромі Ейзенменгера визначається гіпертрофія правих відділів серця, на рентгенограмі – збіднення легеневого малюнку на периферії при його посилені в прикореневій зоні, симптом “обрубаного дерева”, різке вибухання дуги легеневої артерії.

Може бути перехід ДМШП в “бліду форму” тетради Фалло. В зв’язку з турбулентністю потоку крові при скиді через дефект виникає підклапанний стеноз легеневої артерії, в результаті чого формується “набута” форма тетради Фалло. Клінічна картина вади змінюється: з’являється ціаноз, зменшуються розміри серця і ознаки серцевої недостатності, приєднується другий шум (шум стенозу легеневої артерії) в 3-му міжребер’ї зліва, який з часом стає домінуючим. На рентгенограмі змінюється конфігурація серця – воно набуває форми “чобітка”.

Слід також пам’ятати про можливість розвитку недостатності аортальних клапанів в 2-7% випадків ДМШП або приєднання бактеріального ендокардиту (частіше при невеликих дефектах).

Співвідношення статі:  Ч1 : Ж1.

Генне картування і групи зчеплення генів:  невідомі.

Лікування:

Терапевтичні заходи при ДМШП направлені на обмеження фізичного навантаження, стабілізацію гемодинаміки серцевими глікозидами і діуретиками, попередження і лікування супутніх захворювань.

Показами до оперативної корекції ДМШП у дітей перших років життя є легенева гіпертензія, рефрактерна недостатність серця, рецидивуючі пневмонії, гіпотрофія ІІ-ІІІ ст.

Література:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 19/12/2001