Зрощенi близнюки

(Siamese Conjoined Twins)

І.В. Циплюк
Лiкар УЗД обласної медико-генетичної консультацiї
Рiвненського клiнiчного лiкувально-дiагностичного центру iменi Вiктора Полiщука

Багатоплiдна вагiтнiсть – розвиток в матцi одночасно двох чи бiльше плодiв. Вона може розвиватися в результатi заплiднення двох або бiльшого числа одночасно дозрiлих яйцеклiтин, а також в тому випадку, коли з однiєї заплiдненої яйцеклiтини розвиваються два або бiльше зародкiв.
В першому випадку народжуються двояйцевi двiйнi, в другому – однояйцевi. Двояйцевi двiйнi зустрiчаються значно частiше однояйцевих. Рiзнояйцевi двiйнi можуть бути однiєї або рiзної статi, однояйцевi – завжди однiєї статi i мають одну i ту ж групу кровi.
Двояйцевi двiйнi завжди характеризуються бiхорiальним бiамнiотичним типом плацентацiї. При цьому завжди будуть двi автономнi плаценти, два мiсця для плодiв, роздiлених мiж собою двома хорiальними i двома амнiотичними оболонками. При однояйцевiй двiйнi плацента, хорiон i амнiотична оболонка спiльнi для обох плодiв; амнiон може бути спiльним (моноамнiотична двiйня) або окремими для кожного плода (бiамнiотична двiйня).
Монозиготнi близнюки розвиваються iз однiєї заплiдненої яйцеклiтини. Вони однiєї статi i мають однаковий генотип. Дизиготнi близнюки розвиваються iз двох рiзних яйцеклiтин, заплiднених рiзними сперматозоiдами.
Частота народження двiйнi вiдрiзняється значною варiабельнiстю i складає вiд 1:25 в Нiгерiї до 1:150 в Японii. В США вона складає 1:88. Цi вiдмiнностi вiдповiдають змiнам в народжуваностi дизиготних близнюкiв, так як частка монозиготних в рiзних популяцiях залишається стабiльною (0,35-0,45 на 100 новонароджених).
До факторiв, якi впливають на рiвень народжуваностi дизиготних близнюкiв, вiдносяться належнiсть до певної раси, вiк вагiтної, використання засобiв, стимулюючих овуляцiю, i позитивний сiмейний анамнез. Можливiсть їх народження пiдвищується з вiком жiнки, а у вiцi 35 рокiв вона знижується. Використання кломiфену цитрату пов’язують з розвитком багатоплiдної вагiтностi в 5% випадкiв, i майже завжди – це двiйня. Лiкування пергоналом пов’язують з розвитком багатоплiдної вагiтностi (в 30% випадкiв двiйнi i в 5% – трiйнi i бiльше). Тенденцiя до множинної овуляцiї, на думку вчених, спадково обумовлена i тiльки в жiнок . Тому ризик повторного народження монозиготних близнят у кровних родичiв складае 0,35 – 0,40 на 1000 народжених, в той час як для народження дизиготних близнюкiв вiн пiдвищується в 3 рази у всiй популяцiї.

Ембрiогенез i патологiчна анатомiя

Дизиготнi близнята детермiнованi овуляцiєю, так як для їх розвитку потрiбно двi яйцеклiтини. Процес розвитку монозиготних близнят проходить пiсля заплiднення i обмежується найбiльш раннiми стадiями ембрiогенезу, так як ембрiон не здатний до роздiлення пiсля свого формування. Якщо роздiлення виникло на стадiї двох клiтин (приблизно через 60 годин пiсля заплiднення) близнята будуть дихорiонiчними диамнiоничними. В випадку роздiлення в термiн 3-8 днiв пiсля заплiднення близнята будуть монохорiоничними диамнiотичними.
Роздiлення в перiод мiж 8-м i 10-м днем призводить до розвитку монохорiоничних моноамнiоничних близнят. Близнята, що зрослися – це бiльш пiзнiй варiант в структурi розвитку монозиготних близнят.
Хоча частота народження близнюкiв складає бiля 1%, перинатальна смертнiсть при багатоплiднiй вагiтностi в 3-10 раз вища, нiж при одноплiднiй вагiтностi.
Згiдно з даними М.А.Фукса спостерiгаються наступнi типи розвитку плодiв-близнюкiв:

фiзiологiчний – 17%;
гiпотрофiя при недисоцiйованому розвитку обох плодiв – 30,9%;
дисоцiйований розвиток – 35,3%, в тому числi:
фiзiологiчний розвиток одного плода i гiпотрофiя iншого;
гiпотрофiя обох плодiв при наявностi дисоцiацiї;
вродженi вади розвитку – 11,5%, в тому числi: в одного iз двiйнi – 48,5%, в обох плодiв – 19,6%, виражений гемотрансфузiйний синдром – 32,2%;
антенатальна загибель – 4,9%, в тому числi: одного плоду iз двiйнi – 83,3%, обох плодiв – 16,7.

Частота вроджених аномалiй при вагiтностi двiйнею значно вища, нiж при одноплiднiй вагiтностi. У всiх близнят iснує ризик деформацiї вiд здавлення внаслiдок їх внутрiшньоутробного стиснення. Переважання структурних вроджених аномалiй при багатоплiднiй вагiтностi вiдноситься до характерних ознак монозиготної близнюковостi.
Розрiзняють 3 групи вроджених дефектiв при багатоплiднiй вагiтностi:

властивi не тiльки плодам при багатоплiднiй вагiтностi, але частiше зустрiчаються все ж у близнюкiв (гiдроцефалiя, вади серця, едина артерiя пуповини i дефекти нервовоi трубки);
якi зустрiчаються не тiльки у близнюкiв, але у них частiше в зв’язку з поєднанням механiчних, судинних i близнюкових факторiв розвитку. До них вiдносяться стiйкi деформацiї ступнi, асиметрiя черепа i вродженi вивихи стегна. Частота конкордантностi вроджених аномалiй у близнюкiв складає 3,6-18.8%. Це зумовлене впливом зиготностi i специфiчних аномалiй. Наприклад, конкордантнiсть лицевих розщелин у монозиготних близнюкiв складає 40 %, а у дизиготних – 8 %.
якi зустрiчаються тiльки при багатоплiднiй вагiтностi, наприклад, зрослi близнюки, наслiдки зворотньої артерiальної перфузiї у двоєн.

Нероздiленi близнюки – найбiльш типовий приклад вад, якi спостерiгаються тiльки при багатоплiднiй вагiтностi. Частота цiєї вади коливається в широкому дiапазонi – 1 випадок на 50000-100000 новонароджених.

Етiологiя

Етiологiя невiдома. Зростання близнюкiв, як правило, розглядають як порушення процесу розвитку монозиготних близнюкiв. Це випадки спорадичнi i не мають тенденцiї до повторюванностi.

Патанатомiя

В залежностi вiд варiанту зрощення розрiзняють кранiопагiв, торакопагiв, пiгопагiв, омфалопагiв, iшiопагiв тощо.

Діагностика

Ультразвукова дiагностика подiбної аномалiї розвитку можлива з кiнця першого триместру вагiтностi.
Характерними для цiєї патологiї є такi ехографiчнi критерii:

неможливiсть окремої вiзуалiзацiї плодiв в мiсцi iх зрощення незалежно вiд площини i кута сканування;
збереження взаємного розмiщення плодiв при змiнi положення тiла вагiтної i в результатi зовнiшнiх мануальних манiпуляцiй;
вiдсутнiсть амнiотичних перетинок мiж плодами;
вiзуалiзацiя симетричних компонентiв тiла нероздiлених близнюкiв i їх синхроннi рухи на одному рiвнi в однiй площинi;
наявнiсть однiєї плаценти;
виявлення однiєї пуповини (в рiдких випадках вiдмiчається бiльше трьох судин в пуповинi);
наявнiсть вроджених вад розвитку внутрiшнiх органiв, як правило, єдинi збiльшенi в розмiрах життєво важливi органи (частiше – серце, печiнка, рiдше – головний мозок, шлунково-кишковий тракт), а також iншi аномалii (омфалоцеле, черепно-мозкова кила).

За перiод роботи кабiнету пренатальної ультразвукової дiагностики обласної медико-генетичної консультацiї з червня 1996 року по даний час ми спостерiгали 1 випадок зрозлих близнюкiв.
Дослiдження проводилось на ультразвуковому апаратi Алока-2000 з застосуванням трансабдомiнального датчика з частотою 5 МГц.
Торакоомфалопаги були виявленi на 19-20 тижнi гестацiї в 1998 роцi при вагiтностi двiйнею. Положення в обох плодiв було повздовжне, передлежання сiдничне. Вiдмiчалась одна плацента, вiдсутнiсть амнiотичної перетинки мiж плодами, одна пуповина (коротка).
Дiагностовано нероздiленнiсть в дiлянцi передньої стiнки тулуба, тобто грудно клiтки i живота. Поперечнi зрiзи грудних клiток i животiв плодiв визначались у формi витягнутих елiпсоїдiв (вiсьмiрок) без вiзуалiзацiї окремо зовнiшнiх контурiв переднiх стiнок тулубiв плодiв. Крiм цього, визначалось з’єднання обох плодiв в дiлянцi одного збiльшеного в розмiрах, ектопованого до переднiх стiнок грудних клiток серця.
Дана вагiтнiсть була перервана по медичних показах в гiнекологiч ному вiддiленнi Рiвненської обласної лiкарнi в термiнi гестацiї 20-21 тиж. При зовнiшньому оглядi плодiв було дiагностовано двiйню з наявнiстю зрощень плодiв в дiлянцi грудного та черевного вiддiлiв.

Прогноз

Виживання дiтей при цiй аномалiї залежить вiд типу зрощення i поєднаних аномалiй. У торакопагiв прогноз визначається ступiнню зрощення серця. При загальному серцi шансiв на успiшне оператине лiкування немає.
Для близнят, якi зрослись нижнiми вiддiлами тулуба, у пiгопагiв – прогноз бiльш сприятливий, так як їх життєво важливi органи (наприклад, серце, головний мозок) не втягуються в патологiчний процес.

Акушерська тактика

Якщо зрощення близнюкiв встановлено пренатально до перiоду їх життєздатностi, то рекомендується переривання вагiтностi.
При досягненнi плодами перiоду життєздатностi показане динамiчне ехографiчне спостереження з метою контролю за їх ростом, розвитком ознак водянки i визначення настання смертi. При виборi закладу для родорозрiшення враховується можливiсть надання оптимальної допомоги близнюкам пiсля народження.
Метод родорозрiшення залежить від пренатального визначення вiрогiдностi виживання дiтей. Хоча родорозрiшення через природнi родовi шляхи можливе, часто виникає дискоординацiя родової дiяльностi. При народженнi омфалопагiв вона реєструється в 36% випадкiв. Родорозрiшення через природнi родовi шляхи проводять, якщо плоди загинули i якщо зростання близнюкiв несумiсне з життям.
Плодоруйнуючi операцiї застосовуються тiльки у випадку смертi плода.
Методом вибору служить операцiя кесарського розтину, оптимальна для виживання близнюкiв, так як при цьому знижується ризик розвитку родової травми i гiпоксiї плодiв. Рекомендується при цьому використовувати серединний матковий доступ.
Пiсля народження обстеження близнюкiв повинне бути направлене на визначення ступеню злиття систем органiв. Потiм їх обстежують з допомогою простої або контрастної рентгенографiї, ехокардiографiї, ангiографiї, ехографiї i комп’ютерної томографiї.
Живонародженi близнюки бувають двох категорiй. При першiй – iх самопочуття задовiльне. Це близнюки по типу ксифопагiв, пiгопагiв i iшiопагiв, в яких в патологiчний процес не втягненi життєво важливi органи. В цьому випадку не поспiшають з оперативним роздiленням близнюкiв.
Через деякий час, коли дiти виростуть, можуть бути виявленi iншi вродженi аномалiї, знизиться анестезiологiчний ризик i операцiя буде носити плановий характер. Проблема хiрургiчної тактики при цьому заключається в роздiленнi загальних життєво важливих органiв (наприклад, печiнки) i закриттi м’якотканинних i кiсткових дефектiв.
Друга категорiя – близнюки, життя яких в небезпецi в результатi їх з’єднання або супутнiх вроджених аномалiй. Це вимагає негайного роздiлення. Показами для цього служать:

народження мертвим одного з близнюкiв або його критичний стан при задовiльному станi iншого;
вродженi аномалii, несумiснi з життям i не пiдлягаючi корекцiї;
вираженi пошкодження, зумовленi зростанням близнюкiв.

Таким чином, ультразвукове дослiдження є досить iнформативним методом дiагностики зрослих близнюкiв, що є важливим для визначення подальшої тактики ведення вагiтностi i пологiв.

Лiтература:

Акушерство и гинекология.- 1991.- № 3.- с.59-61.
Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике /Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева.- II том.- Москва: Видар, 1996.- с.78-84.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода /Роберто Ромеро, Джанлуиджи Пилу, Филлип Дженти, Алесандро Гидини, Джон С. Хоббинс.- Пер. с англ. канд. мед. наук М.В. Медведева.- Москва: Медицина, 1994.- с.403-409.
Справочник по акушерству и гинекологии /Под ред. чл.-корр. НАН и АМН Украины Г.К. Степанковской.- Киев: Здоров’я, 1997.- с.128-130.