Синдром Казабаха-Мерріта

(Kasabach-Merritt Syndrome)

О.В. Мурінець
Лікар–неонатолог
Міського пологового будинку №2, м. Сімферополь

Визначення:

Феномен, який характеризується поєднанням прогресуючої гігантської гемангіоми та тромбоцитопенією. Захворювання докладно описане у 1940 р. H.H. Kasabach і K.K. Merrit. Феномен Казабаха-Мерріта описаний, як рідкісне ускладнення у дітей з поширеними судинними новоутвореннями.

Співвідношення статей:  Ж1 : Ч1.

Етіопатогенез:

Спадкового характеру не встановлено. Проявляється у ранньому віці. Процеси, які відбуваються в гемангіомі, за механізмом є хронічною формою ДВС-синдрому. У велетенській гемангіомі, яка має розгалужену судинну мережу, відбувається уповільнення кровообігу з утворенням великої кількості мікротромбів та підвищеним використанням тромбоцитів. В результаті цього розвивається вторинна (набута, симптоматична) тромбоцитопенія та коагулопатія споживання, пов’язана з підвищенням зсідання крові в гемангіомі. Тромбоцитопенія сприяє зниженню продукції тромбоцитів, оскільки відбувається функціональне виснаження резервів, пов’язане з постійним підвищеним руйнуванням тромбоцитів у гемангіомі. Сучасними дослідженнями доведений зв’язок з такими рідкісними судинними новоутвореннями як “kaposiform gemangioendothelioma” і вроджена “tufted angioma”.

Клініка:

Зазвичай клініка явно розвивається у перші місяці життя (у ранньому грудному віці), але часом має місце пізній початок. Гемангіоми часто виявляються уже при народженні, вони характеризуються значними розмірами і, як правило, поодинокі, однак, множинні невеликі гемангіоми також можуть бути причиною тромбоцитопенії.

Судинні ураження локалізуються на шкірі тулуба, кінцівок, рідко на обличчі; їх відрізняє швидкий ріст. Рідше можуть знаходитися у кістках скелету, головному мозку, органах черевної порожнини. Порушення, пов’язані з тромбоцитопенією, приводять до спонтанних кровотеч, які супроводжуються екхімозами, петехіями та швидким збільшенням розміру гемангіоми. При важкій тромбоцитопенії можуть виникати кровотечі зі слизової оболонки носової порожнини, шлунково-кишкового тракту з наступним розвитком важкої анемії.

Лабораторна діагностика:

У периферичній крові виявляють тромбоцитопенію, фрагментовані еритроцити, постгеморагічну анемію, іноді анемія може мати гемолітичний характер. У кістковому мозку визначається адекватна чи збільшена кількість нормальних або незрілих мегакаріоцитів. Час кровотечі подовжений, порушується ретракція кров’яного згустка, має місце гіпофібриногенемія, зниження факторів зсідання 2, 5, 7 і 8 та їх виснаження. Може виявлятися збільшена кількість продуктів розщеплення фібрину, як показник коагулопатії споживання. Тривалість життя тромбоцитів і еритроцитів також скорочена.

Патанатомія:

Судинна пухлина, яка має кавернозну будову і складається з великої кількості порожнин, заповнених кров’ю. Тромбоцити потрапляють у “пастку” розгалуженого судинного русла пухлини, в якому і руйнуються.

Лікування:

Терапія синдрому Казабаха-Мерріта здійснюється у двох напрямках. Консервативна терапія гострого періоду спрямована на зупинку кровотечі та підтримку життєдіяльності організму. Проводять трансфузії крові, тромбоцитарної маси, використовують симптоматичні засоби. Оскільки кортикостероїди можуть прискорити інволюцію гемагіоми, виправдане проведення пробного курсу лікування ними, особливо у немовлят. Гормональна терапія також показана при передопераційній підготовці.

Позитивний ефект дає променева терапія (одноразове опромінення у дозі 600-800 рад), яка призводить до зменшення гемангіоми та геморагічних проявів, однак може з’явитися необхідність у повторних курсах.

При певних анатомічних умовах може бути здійснене зовнішнє стискання пухлини чи радикальне видалення її, але хірургічне лікування може призводити до неконтрольованої кровотечі. Спленектомія неефективна та протипоказана.

Прогноз:

Захворювання досить серйозне. Спонтанний тромбоз гемангіоми може привести до облітерації судин і спонтанного видужання. Прогноз серйозно ускладнюється при кровотечах у життєво важливих органах.

Номер з каталогу МІМ:

141000  Hemangioma-Thrombocytopenia Syndrome.

Література:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 19/03/2003