Вроджена дисплазія кульшових суглобів

(Congenital Hip Dysplasia)

Е. Пшенична
Лікар-травматолог
Рівненської обласної дитячої клінічної лікарні

Вроджена дисплазія кульшового суглоба (ДКС) – найбільш розповсюджений вид деформації опорно-рухового апарату у дітей. Ця патологія характеризується вадою формування всіх частин суглоба (ацетабулярної западини, голівки стегнової кістки, прилеглих м’язів, сумково-зв’язкового апарату), а також пошкодженням або недорозвитком його окремих елементів.

Термін “дисплазія кульшового суглоба” був вперше запропонований M. Schede (1900) для визначення стану, який передує вродженому вивиху стегна і характеризується недорозвитком тканин тазостегнового суглоба.

Для визначення недорозвитку кульшового суглоба користуються терміном “прелюксація”, який введено у вітчизняну літературу В.О. Марксом (1934). Застосовуються також терміни La hanche luxante, Luxationschufte, Malformations luxantes la hanche, Displacement of the hip Somerville.

За даними В.І. Овваді, В. Фрейка, дисплазія кульшових суглобів виявляється у 10-20% новонароджених. Часто порушення формування кульшових суглобів поєднується з загальним недорозвитком дитини, про що свідчить те, що у недоношених дітей вроджена дисплазія розвивається в 10 разів частіше, ніж у доношених. Співвідношення дівчат і хлопчиків з ДКС у віці до 1 року складає 3,1:1.

Схильність до дисплазії та вивих стегна за даними Я.Б. Куценка, Е.Ф. Лордкіпанідзе, О.П. Меженіної успадковується в основному за полігенним типом, а утворення вродженого вивиху стегна залежить від багатьох ендогенних та екзогенних факторів. Під час обстеження мають значення наявність у родичів не тільки вродженого вивиху стегна, але й інших захворювань кульшового суглоба, виникнення яких часто пов’язане з його недорозвитком (хвороба Пертеса, coxa vara, coax valga, остеоартрит і ін.), а також наявність “сімейного” розслаблення капсули суглобів.

Прогноз:

З питання про причини розвитку дисплазії кульшових суглобів існує концепція про “відносну незрілість тканин і диспропорцію дозрівання”, які можуть бути причиною розвитку патологічних станів. Поняття “дисплазія” охоплює всі можливі випадки неправильного росту і розвитку кульшового суглоба.

В якості етіологічних факторів, які призводять до відхилень в нормальному розвитку кульшового суглоба і оточуючих м’язів, називають ваду їх первинної закладки, затримку розвитку кульшового суглоба під час внутрішньоутробного життя плоду. Це підтверджується спостереженнями порушень метаболізму, гіпоксії, тиреотоксикозу, з гормональної недостатності у жінок, які народили дітей з вродженою дисплазію. У 1/3 з них були виявлені ознаки універсального геніального інфантилізму.

Механічна теорія виникнення дисплазії пояснює розвиток цієї патології неправильною позицією плода в матці, підвищеним тонусом її стінок, маловіддям. Для перетворення хряща в кістку як в плідний період, так і після пологів необхідний взаємний тиск суглобних кінців. Будь – який фактор, що зменшує його, викликає порушення осі фіксації, заважає нормальному розвитку кульшових суглобів і призводить до дисплазії.

Великий вплив мають механічні фактори і на розвиток кульшового суглоба в постанатальний період. Правильне сповивання і догляд за новонародженими є ефективними заходами, які сприяють профілактиці і лікуванню вродженої дисплазії кульшових суглобів. Тісне сповивання порушує розвиток кульшового суглоба, сприяє прогресуванню дисплазії і утворенню підвивиху і вивиху стегна.

В розвитку дисплазії важливу роль відіграє розслаблення капсули і зв’язок кульшового суглоба. Основною структурою, яка забезпечує стабільність кульшового суглоба у плодів і дітей до 1 року, є сумково – зв’язковий апарат. При його слабкості, у тому числі обумовленій конституційно, схильність до розвитку дисплазії і вивиху стегна більш виражена.

Разом з теорією сумково – зв’язкової релаксації існує також гормональна теорія. Згідно цієї теорії, причиною розвитку дисплазії є слабкість капсули кульшового суглоба. При гіпофункції щитовидної залози порушується розвиток сполучної тканини, спостерігається енходральне окостеніння, при сповільненому розвитку кульшового суглоба можуть виникати дисплазія та вивих стегна.

Патогенез:

Дисплазія кульшового суглоба характеризується гіпоплазією ацетабулярної западини, її плескатістю, малими розмірами голівки стегна і сповільненням її окостеніння, поворотом верхнього кінця стегна до переду (антеторсією), аномаліями в розвитку нервово – м’язового апарату ділянки тазостегнового суглоба. Ці зміни підтверджуються патологоанатомічними даними: головка стегна в перші місяці життя дитини зміщена назовні і незначно догори. Вертлюжна западина не тільки плеската, але й витягнута в довжину, її верхньо – задній край недорозвинутий, внаслідок чого голівка скошена і зверху відсутній кістковий упор для голівки стегна. Плескатість ацетабулярної западини збільшується ще за рахунок потовщення хрящового шару дна западини і розвитку на її дні сполучної тканини. Головка стегна меншого розміру, деформована, з’являється пізніше.

Діагностика і клініка:

В групу дисплазій кульшового суглоба у дітей раннього віку входять такі захворювання, як: вроджений передвивих, вроджений підвивих, вроджений вивих і рентгенологічно незрілий кульшовий суглоб. Найбільш простою організаційною формою раннього виявлення вроджених дисплазій є систематичний огляд всіх новонароджених в пологовому будинку. Незважаючи на те, що клініка дисплазій в перші дні життя дитини вкрай бідна на симптоми, вона достатня для того, щоб при певних навичках своєчасно діагностувати або запідозрити це захворювання.

Для правильної оцінки результатів клінічного обстеження огляд новонародженого необхідно проводити за спеціальною методикою.

Найбільш частими симптомами вроджених дисплазій кульшового суглоба є:

Oбмеження відведення в кульшових суглобах.
Симптом ковзання або вправлення і вивихування (симптом Маркса-Ортолані).
Асиметрія складок на стегні і сідничних складок.
Вкорочення нижньої кінцівки, яке визначається візуально.
Зовнішня ротація нижньої кінцівки.

Ці симптоми треба шукати і знаходити, так як вони не завжди достатньо ясно визначаються і для їх розпізнавання потрібні певні навички в обстеженні дитини.

У дитини, яка лежить на спині, спостерігається обмеження пасивного відведення ніг, зігнутих під прямим кутом в кульшових і колінних суглобах. Це найбільш рання і постійна ознака вродженої патології. Обмеження відведення з часом наростає. При нормальних кульшових суглобах відведення стегон буде майже повним; при наявності дисплазії завжди має місце цей симптом. Обмеження відведення стегон можливе при спастичному паралічі, м’язовій контрактурі, яка спостерігається у новонароджених і в інших суглобах, а також при вродженій варусній деформації шийки стегна. Всі ці захворювання повинні бути виключеними шляхом вивчення стану всіх м’язів і за допомогою рентгенограми кульшових суглобів. Важливо знати, що фізіологічна ригідність м’язів новонародженого не буває постійною. В певні моменти вдається відвести стегна, чого не буває при дисплазія до вправлення голівки.
Дуже важливим, найбільш раннім, але не постійним є симптом ковзання, який описаний вперше в 1925 році Hilgenreiner. Його також називають симптомом Маркса – Ортолані, симптомом нестійкості. Суть симптому полягає в тому, що при відведенні ніжок відбувається вправлення вивиху, яке супроводжується лусканням і здригуванням ніжки. Для виявлення цього симптому існує спеціальна методика обстеження новонародженого, при якій лікар, згинаючи обидві ніжки в кульшовому і колінному суглобах, великі пальці розташовує на внутрішніх, а інші пальні – на зовнішніх поверхнях стегон. Повільно, уникаючи форсованих рухів, лікар відводить стегна рівномірно в обидва боки. Симптом Маркса – Ортолані, як правило, зникає до 5-7 днів життя дитини, але у деяких дітей при наявності м’язової гіпотонії може зберігатись протягом перших місяців життя.
Асиметрія складок на стегні або нерівномірна їх кількість може також свідчити про наявність дисплазії. На боці дисплазії складок більше, вони є більш глибокими, ніж на здоровому боці і розташовані проксимальніше. Симптом цей не є абсолютним і окремо, без інших даних, не може прийматись до уваги, так як спостерігається лише у 2/3 хворих і може зустрічатись у здорових дітей. При огляді сідничні складки можуть бути не на одному рівні. Цей симптом характерний для одностороннього вивиху стегна. Крім того, у здорових дітей між стегнами і тулубом ззаду є глибокі симетричні складки. Асиметрія цих складок або їх відсутність свідчать про наявність одно – або двобічного вивиху.
Одним із симптомів дисплазії кульшового суглоба може бути зовнішня ротація ноги на боці вивиху. Вона добре визначається, коли дитина спить – на цей симптом звертають увагу самі матері.
Вкорочення нижньої кінцівки, яке визначається візуально, характерне для високих вивихів. Воно може спостерігатись не тільки при явному односторонньому вивиху, а і при різних дисплазіяч, навіть двобічних, але з різним розташуванням стегон по висоті. Визначити довжину і вкорочення ніг у грудних дітей сантиметровою стрічкою важко. Про різницю в довжині ніг судять по розташуванню рівнів колінних суглобів, зігнутих і приведених до живота.

Всі перелічені симптоми можуть спостерігатись разом або може мати місце частина симптомів, в останньому випадку краще запідозрити вроджену патологію кульшового суглобу і провести рентгенографію. Запідозрений, але не підтверджений вивих стегна, свідчить лише про уважність лікаря і шкоди дитині не завдасть. Пропущене ж захворювання може зробити дитину важким інвалідом на ціле життя.

Діагностика:

Рентгенологічному методу дослідження належить значна роль в діагностиці дисплазії кульшових суглобів у новонароджених. Під час рентгенографії дитина лежить на спині з витягнутими і приведеними ногами в положенні незначної ротації, суворо симетрично, таз повинен щільно прилягати до касети. Необхідний захист статевих органів свинцевою пластинкою, яка при правильному її положенні не заважає рентгенографії.

При рентгенодіагностиці захворювань кульшових суглобів слід враховувати, що у новонароджених відсутні ядра окостеніння головок стегон і необхідно пам’ятати, що висота голівки стегна дорівнює ширині шийки стегна. Ацетабулярна западина також є хрящовою і не дає конкретної тіні при читанні рентгенограми. Особливого значення надається стану верхнього краю ацетабулярної западини. Важливо врахувати також розташування хрящової голівки – наскільки вона вище і латеральніше за своє нормальне положення.

При наявності вродженого вивиху стегна відмічається косе розташування верхнього краю ацетабулярної западини, а верхній кінець стегна, і також передбачена, але ще не видима на рентгенограмі хрящова голівка стегна, знаходяться більше латерально, в деяких випадках (навіть якщо дитина ще не стоїть) вище на здоровому боці. Природно, що при двобічному вивиху рентгенодіагностика буває важкою через неможливість провести порівняння із здоровим суглобом. В таких випадках застосовуються спеціальні схеми, запропоновані Омбреданом, Хильгенрейнером, Ерлахером, Путті, Рейнбергом. Такі схеми певними лініями визначають нормальне розташування елементів кульшового суглобу і відповідно дозволяють визначити ступінь цього зміщення. Ранні рентгенологічні симптоми вродженого вивиху стегна були вперше визначені болонським ортопедом Путті. Він запропонував класичну “тріаду Путті”:

підвищена скошеність дахівки ацетабулярної западини;
зміщення проксимального кінця стегна назовні і догори відносно ацетабулярної западини;
пізня поява і гіпоплазія ядра окостеніння.

Так як ядро окостеніння голівки стегна з’являється в нормі в 4-6 місячному віці, а при дисплазії – пізніше, до 9-10 місяця, то у дітей перших місяців життя, коли голівка, крім того, знаходиться лише латерально, але не вище западини, раціонально використовувати для оцінки рентгенограми схему Хільгенрейнера. Проводиться горизонтальна лінія через обидва У – подібні хрящі (лінія Келлера); від найбільш високо розташованого рівня діафізу стегна проводять перпендикуляр h до перетинання з горизонтальною лінією. Відстань від основи У-подібного хряща до перпендикуляра h називається величиною d. Довжина горизонтального відрізка d в нормі дорівнює 1,2-1,2 см, так само, як і довжина перпендикуляра h. При вивиху величина h зменшується, а d – збільшується. Від дна ацетабулярної западини проводиться лінія, яка торкається до найбільш периферичного відділу дахівки западини. Кут, який утворюється (індекс) в нормі у новонародженого дорівнює 27-30°, у дворічної дитини наближається до 20°. При наявності дисплазій суглобу і відставання в розвитку ацетабулярної западини індекс збільшується. Для дисплазії кульшових суглобів характерним є не тільки абсолютне збільшення цього кута, скільки наявність різниці в кутах з обох боків, що яскраво свідчить про ваду розвитку тазу.

Схема, запропонована С.А. Рейнбергом, застосовується у дітей більш старшого віку. Проводяться три вертикальні лінії: по середній лінії тіла, через верхньолатеральний край (виступ дахівки) здорової ацетабулярної западини і на рівній відстані від середньої лінії на боці вивиху. В нормі вертикальна лінія проходить через діафіз стегна, а при вивиху – медіальніше. Горизонтальна лінія також проводиться через У – подібні хрящі. В нормі голівка стегна розташована медіальніше вертикальної і нижче горизонтальної лінії, при вивиху – латеральніше і вище вказаних ліній. У дітей другого півріччя життя звертають увагу на лінію Шентона. В нормі нижній контур шийки стегна переходить в верхню півокружність запирального отвору, а при вивиху дугоподібна лінія відсутня, так як з’являється уступ через більш високе розташування нижнього контуру шийки стегна.

Найбільшу розповсюдженість отримала схема Омбредана, де враховуються положення голівки по відношенню до горизонтальної лінії (лінії Келлера) і розташування діафізу стегна (лінії Омбредана) по відношенню до вертикальної лінії.

Таким чином, певні навички дозволяють дати клінічно-рентгенологічну оцінку стану кульшових суглобів у дітей перших тижнів життя.

Ультразвукове дослідження:

Новим методом, який розширює діагностичні можливості оцінки стану розвитку кульшового суглоба у новонароджених дітей та дітей у віці до 6-8 місяців, є ультразвукове дослідження, що дає можливість ідентифікувати м’якотканинні компоненти кульшового суглоба – неосифіковану ацетабулярну западину, голівку стегнової кістки, У-подібний хрящ, лімбус, зв’язку голівки стегнової кістки, капсулу кульшового суглоба і м’язи, визначити співвідношення суглобових кінців, виявити порушення їх розвитку. Дослідження проводиться на електронному сканері з частотою сигналу 5 мГц (у новонароджених 7,5 мГц) в режимі реального часу в положенні дитини на боку. Датчик ставлять суворо перпендикулярно латеральній поверхні кульшового суглобу і паралельно осі стегнової кістки. Стегно згинається під кутом 10-20° і злегка ротується всередину. На основі даних ультразвукової діагностики виділяються групи дітей: діти, які не потребують лікування і контролю (1 тип за Графом); діти, які потребують контролю (2 тип за Графом); діти, які потребують лікування (3-4 типи). Таким чином, ультразвукове дослідження новонароджених і дітей у віці 1-6 місяців дозволяє визначити надійні критерії, які характеризують розвиток кульшових суглобів. Застосування цього методу особливо раціональне при необхідності уточнити діагноз у дітей в віці до 3 місяців, у яких виявлені фактори ризику або клінічні ознаки дисплазій кульшових суглобів.

Диференційний діагноз:

Дисплазії кульшових суглобів у грудних дітей повинні розмежовуватись тільки з вродженим вкороченням стегна або іншою рідкою аномалією розвитку (повний недорозвиток проксимального кінця стегнової кістки), а також з фізіологічною або спастичною м’язовою гіпертонією, яка зникає або проходить після деякого періоду на тяжіння м’язів.

Паралітичний вивих стегна після поліомієліту супроводжується характерним анамнезом, атрофією сідничних і стегнових м’язів і на рентгенограмі відрізняється остеопорозом кісток без плескатості ацетабулярної западини.

Патологічний вивих стегна після епіфізарного остеомієліту спостерігається тільки у грудних дітей внаслідок накопичення гною, а частіше реактивної рідини в кульшовому суглобі. Висока септична температура в анамнезі, наявність рубців від нориць, можливі деструктивні зміни голівки характерні для цього захворювання.

Консервативне лікування дисплазії стегна:

Лікування ДКС найбільш наочно ілюструє необхідність дотримання всіх принципів дитячої ортопедії: діагностувати захворювання потрібно з народження, розпочати лікування необхідно в пологовому будинку або в перші тижні життя дитини, консервативне лікування передує можливому оперативному лікуванню, після закінчення лікування необхідна профілактика рецидивів. З кожним місяцем життя дитини ускладнюються методи лікування захворювання і погіршується функціональний результат запізнілої терапії.

Консервативне лікування ДКС бажано почати в пологовому будинку. Пеленати тісно не слід, ніжки повинні лежати вільно. Бажано, щоб перші дні, до отримання відвідної шини, дитина лежала на спині з розведеними ногами. Для цього між ними прокладають пелюшку, а під нею – між зігнутими і відведеними колінними суглобами кладуть невелику подушечку з дитячої церати. Після рентгенологічного дослідження вирішується питання про метод лікування дисплазії. Якщо має місце тільки вроджений передвивих, то на прямому знімку кульшових суглобів проксимальний кінець стегна знаходиться дещо латеральніше за норму, а на знімку з відведенням ніг він наближається до западини. Таким дітям проводиться лікування на шині з розігнутими, але відведеними ногами. При вродженому вивиху стегна, який має тератологічний характер, тобто вивих вже сформований до початку стояння дитини, на прямому рентгенівському знімку проксимальний кінець стегна знаходиться також дещо латеральніше вертлюжної западини, але може бути на її рівні або дещо вище. На знімку у відведенні проксимальний кінець стегна не входить в западину, а виходить вище. Таким дітям вже з народження безумовно треба застосовувати шини, які надають зігнутим в колінних суглобах ногам положення відведення.

В ортопедії прийнято визначати положення згинання ніг під прямим кутом в кульшових і колінних суглобах і повного відведення стегон до площини ліжка, як положення Лоренц І. Дещо випростане положення ніг до тупого кута у вказаних суглобах носить назву положення Лоренц ІІ, а повністю випростані, але дещо відведені ноги – положення Лоренц ІІІ.

Для лікування вродженого передвивиху в положенні Лоренц ІІІ застосовуються спеціальні відвідні шини Віленського – розведення ніг досягається металевою рухомою розпіркою, яка фіксується шкіряними манжетками в ділянці нижньої третини гомілок.

При лікуванні справжніх вивихів або виражених дисплазій застосовуються різного роду шини в положенні Лоренц І. Зручна в усіх випадках вже в пологовому будинку шина – ліф ЦІТО.

Дитина знаходиться в шині протягом всього часу доби терміном 4 місяці і, якщо відмічається формування більш глибокої ацетабулярної западини (на основі вимірювання ацетабулярного кута), шину знімають. В рідких випадках лікування на шині продовжується до 6 місяців.

Термін лікування найбільш легких дисплазій на розпорці Віленського – 3 місяці. Крім того, можуть бути застосовані інші аналогічні засоби: шина Розена, пластмасова шина Волкова, абдукційна шина Шнейдерова.

Паралельно із вказаними шинами у дітей до 3 місяців можуть застосовуватись різні м’які пристосування, які створюють необхідну правильну укладку хворого: ліфчик Байера, стремена Павлика та інші.

При етапному лікуванні дітей з вродженою патологією кульшового суглоба майже у 50% випадків спостерігається симптоми рахіту, запізніле прорізування зубів, скошеність потиличних кісток та ін. У дітей з ознаками рахіту процеси формування ацетабулярної западини відбуваються більш сповільненими темпами. Необхідно проводити енергійну протирахітну терапію: цикли вітамінотерапії, збагачення організму дитини солями – перевід на овочевий прикорм, призначення глюконату кальцію, ультрафіолетове опромінення. Система заходів з профілактики рахіту у дітей повинна входити як обов’язкова частина етапного лікування вроджених дисплазій кульшових суглобів.

Профілактика дисплазій кульшових суглобів:

Всі заходи, які проводяться акушерами-гінекологами по попередженню і лікуванню патології вагітності можна вважати профілактичними в плані попередження порушень розвитку кульшового суглобу.

Найбільше значення має післяпологова профілактика порушень розвитку кульшового суглобу. В цей період ортопеди можуть і повинні рекомендувати заходи, що сприяють правильному формуванню кульшового суглобу.

Необхідно проводити аналіз частоти виявлення вроджених деформацій опорно-рухового апарату в кожному пологовому будинку. Дуже важливий в цьому плані взаємний зворотній зв’язок пологового будинку і дитячої поліклініки. Списки всіх дітей з виявленою в пологовому будинку ортопедичною патологією необхідно щомісяця передавати в дитячу поліклініку за місцем проживання дитини. За кожним пологовим будинком повинен бути закріплений дитячий ортопед. Оптимальним є відвідування пологового будинку ортопедом 2 рази на тиждень.

Для попередження постнатального виникнення і прогресування дисплазій надзвичайно важливим є навчання матерів правильному повиванню новонароджених, ознайомлення їх з ранніми ознаками вродженої дисплазії кульшових суглобів.

Широке (вільне) повивання сприяє нормальному формуванню кульшового суглоба і попереджає розвиток підвивиху або вивиху стегна. В перші тижні і місяці життя широке повивання корисне всім дітям, але особливо тим, у яких є фактори ризику порушення кульшових суглобів (недоношеним, “штучникам”, гіпотрофікам, дітям, які народились в сідничному передлежанні тощо).

Диспансерний нагляд за хворими на дисплазію кульшових суглобів:

Огляд ортопеда в пологовому будинку.
Огляд в 1 місяць – при першому відвідуванні дитиною дитячої клініки.
Огляд в 3 місяці, коли вже можна проводити рентгенограму кульшових суглобів.
Огляд в 11-12 місяців, коли дитина починає стояти і ходити.

Номер з каталогу МІМ:

142700 Developmental Dysplasia of the Hip 1; DDH1.

Література:

Альбамасова Е.А., Лузина Е.В. Развитие тазобедренного сустава после лечения врожденного подвывиха и вывиха бедра у детей. – Ташкент: Медицина,1983.- С. 183.
Волков М.В., Тер-Егизаров Г.М., Юкина Г.П. Врожденный вывих бедра.- В кн.: Ортопедия и травматология детского возраста.- М.: Медицина,1983.- С. 129-158.
Куценюк Я.Б., Рулла Э.А., Мельник В.В. Врожденная дисплазия тазобедренного сустава. Врожденные подвывих и вывих бедра. – Киев. Здоров’я, 1992, стр. 184.
Садофьева В.А. Рентгено-функциональная диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. – М.: Медицина,1986.- С. 239.
Соколовский А.М. К вопросу восстановления конгруэнтности при дисплазии тазобедренного сустава //Ортопедия, травматология и протезирование.- 1982.- №5.- С. 34-38.
Стаматин С.И., Морару А.Т. Диагностика и лечение врожденного вывиха бедра. – Кишинев: Штиинца,1986.- С. 156.
Фищенко П.Я., Хрулева К.Н., Оноприенко А.А. Раннее выявление и лечение остаточной нестабильности тазобедренного сустава после консервативного вправления врожденного вывиха бедра у детей: Методические рекомендации. – М.,1982.- С. 25.
Шумада И.В. Раннее выявление и лечение врожденного вывиха бедра у детей //Ортопедия, травматология и протезирование. – 1988.- №18.- С. 3-8.