Гемолітична хвороба новонароджених

(Rh Disease)

Інформація для батьків

Ірина Євгеніївна Харитонова
Координатор Українського Альянсу
із запобігання вродженим вадам розвитку

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) виникає внаслідок несумісності крові матері та крові її плода. При цьому стані виникає руйнування червоних клітин крові (еритроцитів) плода. У дитини чи у плода це проявляється жовтяницею (очі та обличчя набирають жовтого кольору), анемією, ураженням мозку, серцевою недостатністю. ГХН може навіть призвести до смерті. Але хвороба не завдає шкоди здоров’ю матері.

В минулому у Сполучених Штатах щороку на гемолітичну хворобу новонароджених вражалося 20 тисяч немовлят. Однак з 1968 року існує метод лікування, за допомогою якого в більшості випадків можна запобігти виникненню гемолітичної хвороби новонароджених. З того часу кількість немовлят, які народилися з цим захворюванням, різко знизилася. Але не всі жінки, які потребують лікування, отримують його, а у деяких жінок воно не дає позитивних результатів (не спрацьовує). Тому досі щороку народжується 4000 дітей з гемолітичною хворобою новонароджених.

Що спричиняє гемолітичну хворобу новонароджених?

У більшості людей кров є резус-позитивною, тобто їх організм виробляє резус- чинник (Rh-чинник), білок, що успадковується. Він знаходиться на поверхні червоних кров’яних клітин. Приблизно 15% білого населення та 7% населення афро-американського походження не мають цього чинника і визнаються як резус-негативні (Rh-негативні). Здоров’я Rh-негативної особи ніяким чином не страждає. Однак Rh-негативна жінка має ризик народити дитину з гемолітичною хворобою новонароджених.

У Rh-негативної матері від Rh-позитивного батька може народитися дитина, яка успадкує Rh-позитивний фактор батька. Тоді існує небезпека того, що під час вагітності, а особливо під час пологів, деяка кількість Rh-позитивних клітин червоної крові плода може потрапити в кров матері. Оскільки клітини червоної крові містять Rh-фактор, що є чужим для організму матері, він буде боротися проти нього, виробляючи антитіла. Ця швидка імунна відповідь організму матері має назву сенсибілізація (підвищена чутливість організму на вплив якогось чинника).

Під час першої вагітності небезпека для Rh-позитивного плоду є невеликою, тому що дитина звичайно народжується, коли сенсибілізації у матері ще немає чи, принаймні, ще до того, як організм матері почне виробляти сенсибілізуючі антитіла. Однак, якщо сенсибілізація вже сталася, під час кожної з наступних вагітностей материнські Rh-антитіла можуть проходити крізь плаценту до плоду. Якщо кров у плода є Rh-позитивною, материнські антитіла руйнують клітини його крові. Як результат цього виникає гемолітична хвороба новонароджених.

Яким чином жінка може знати, що вона є Rh-негативною?

Про це їй може розказати просте дослідження крові. Це дослідження проводять в поліклініці чи лікарні. Кожній жінці потрібно пройти це дослідження, щоб з’ясувати чи не є вона Rh-негативною як можливо раніше, на перших етапах вагітності чи ще до того.

Як можна запобігти гемолітичній хворобі новонароджених?

Щоб запобігти гемолітичній хворобі новонароджених, Rh-негативна жінка повинна отримати ін’єкцію препарату крові, що має назву Rh-імуноглобулін (RhІg) протягом 72 годин після народження Rh-позитивної дитини. Це запобігає сенсибілізації у більше як 95% Rh-негативних жінок. Однак дослідження показали, що 2% вагітних жінок сенсибілізувалися ще до пологів. Ось чому ін’єкція Rh-імуноглобуліну проводиться на 28 тижні вагітності так само як і після пологів.

Rh-імуноглобулін потрібно вводити Rh-негативним жінкам після викидня, позаматкової вагітності, що скінчилась перериванням вагітності чи після переливання Rh-позитивної крові. Лікування також рекомендоване після проведення амніоцентезу (процедура, що проводиться для взяття на дослідження маленької кількості амніотичної рідини) або після іншого пренатального дослідження, яке має назву біопсія ворсинок хоріону (CVS).

Як діє Rh-імуноглобулін?

Rh-імуноглобулін містить антитіла до Rh-фактора. Антитіла швидко прикріпляються до будь-яких Rh-позитивних клітин плоду, що потрапили у кровоток матері, та руйнують їх. В результаті чого організм матері не виробляє ніяких антитіл проти Rh-позитивних клітин плоду.

Захисна дія Rh-імуноглобуліну триває тільки 12 тижнів, таким чином лікування має повторюватися під час кожної наступної вагітності та у ситуаціях, що викладені вище, кожного разу коли є можливість клітинам крові плоду потрапити до материнського кровотоку.

Чи завжди лікування Rh-імуноглобуліном допомагає?

Rh-імуноглобулін не спрацьовує у Rh-негативних жінок, які вже сенсибілізовані внаслідок попередньої вагітності, викидня, аборту чи переливання Rh-позитивної крові (це означає, що організм виробляє свої специфічні антитіла до Rh-позитивних клітин). Дослідження крові допомагає визначити чи сенсибілізована Rh-негативна жінка.

Чи можна якимось чином врятуватися від материнських антитіл?

Не можна. Хоч жінка є здоровою як завжди і у неї немає ніяких проявів розладу здоров’я, антитіла в її крові продовжують вироблятися. І якщо в неї є ще Rh-позитивні немовлята, у них може розвинутися гемолітична хвороба.

Як лікується гемолітична хвороба новонароджених до народження дитини?

Коли у матері вже є антитіла, батька дитини також треба перевірити на наявність Rh-фактору. У разі як він є Rh-негативним, дитина теж буде Rh-негативною (тому плід немає ризику розвитку гемолітичної хвороби) і вагітна жінка не потребує на подальші дослідження. Якщо батько є Rh-позитивним (чи у разі якщо провести дослідження неможливо), лікар запропонує вагітній жінці провести амніоцентез, під час якого голка вводиться у черевну порожнину для забору невеличкої кількості амніотичної рідини для визначення Rh-належності плоду. (Зараз вчені працюють над розробкою дослідження материнської крові, за яким можна буде визначити Rh-належність плоду, що значно знизить потреби у амніоцентезі, який все ж таки, хоч і з малим ризиком, може спровокувати викидень.) У разі якщо плід є Rh-позитивним або невідомо чи він Rh-позитивний чи Rh-негативний, лікар буде визначати рівень антитіл в крові матері по мірі розвитку вагітності. У разі високого рівня антитіл, будуть запропоновані спеціальні дослідження за допомогою яких можна визначити чи розвивається у дитини гемолітична хвороба.

Амніоцентез покаже як сильно плід постраждав від антитіл матері. Ультразвукові дослідження також допоможуть з визначенням стану плода.

Базуючись на результатах цих та інших тестів, лікар може порадити провести пологи раніше, доки материнські антитіла не зруйнували багато клітин крові у плода. Після пологів, якщо дитина має анемію чи жовтяницю, необхідно буде провести переливання крові. Легку жовтяницю можна лікувати опромінюванням дитини синьою лампою. Деякі легкі випадки взагалі не потребують лікування.

Останнім часом досягнуто великих здобутків у лікуванні важких ступенів гемолітичної хвороби плода. Такий стан легко може призвести до смерті, тому починаючи з 18 тижня вагітності лікується переливанням крові. Завдяки цьому більше як 90% пролікованих дітей з важким ступенем гемолітичної хвороби виживають.

Розвиток у 80-их роках методики, що має назву кордоцентез, відкрила нові можливості у лікуванні гемолітичної хвороби новонароджених. Під контролем ультразвуку лікар вводить тонку голку через черевну порожнину матері у тоненьку кров’яну судинку пуповини і через неї здійснює переливання крові. Кордоцентез також використовується для визначення ступеня ушкодження клітин крові плоду, що дає лікарю можливість узнати чи потрібно терміново зробити переливання крові і скільки крові перелити.

Що трапляється, коли мати та її плід обидва Rh-негативні?

У разі, якщо і мати, і батько є Rh-негативними, дитина також буде Rh-негативною. В цьому випадку дитина знаходиться поза ризиком розвитку гемолітичної хвороби новонароджених. Під час наступної вагітності матері не потрібно буде проходити курс лікування Rh-імуноглобуліном.

Навіть якщо батько є Rh-позитивним, він може бути носієм Rh-негативного гена, який дитина може успадкувати у 50%. Оскільки на сьогодні не існує цілком безпечного шляху для визначення типу Rh-чинника у плода, вагітна Rh-негативна жінка має отримати Rh-імуноглобулін у 28 тижнів вагітності, навіть якщо після народження буде встановлено, що дитина є Rh-негативною. Зрозуміло, що у разі як буде встановлено, що дитина є Rh-позитивною, під час наступної вагітності матері також треба буде пройти курс лікування Rh-імуноглобуліном.

Чи можна через Rh-імуноглобулін заразитися вірусом імунодефіциту людини (вірусом СНІДу)?

Незважаючи на те, що Rh-імуноглобулін є продуктом крові, він є цілком безпечним. Донорська кров, яку перевіряють на вірус СНІДу, обробляється речовиною, що вбиває віруси і бактерії. Немає випадків захворювання ні на СНІД, ні на вірусний гепатит, ні на інші інфекційні хвороби, що були б пов’язані з використанням Rh-імуноглобуліну.