Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Єдина артерія пуповини (ЄАП)

(Single Umbilical Artery)

Олена Анатоліївна Турович
Лікар УЗД
Рівненського обласного медико-генетичного центру

Визначення:

Єдина артерія пуповини – це стан, при якому одна з артерій пуповини відсутня.

Синоніми:

Відсутність артерії пуповини, агенезія артерії пуповини, атрофія артерії пуповини.

Патогенез:

Існує три теорії патогенезу ЄАП:

  • Первинна агенезія однієї артерії пуповини.
  • Вторинна атрофія нормально сформованої і розвиненої артерії.
  • Персистенція одиничної алантоїдної артерії, попередника алантоїдного паростка.

Причиною вторинної атрофії нормально сформованої артерії може бути наявність внутрішньоутробної інфекції у матері (герпетичної, цитомегаловірусної, токсоплазмозу, хламідіозу та інших), а також перенесеної екстрагенітальної патології, зокрема хронічних запальних захворювань сечостатевої системи, дихальних шляхів. Тенденції до успадкування ЄАП не спостерігається.

Діагностика:

Пуповина коротша і тонша, містить меншу кількість вартонових драглів, має меншу звивистість. Компенсаторного розширення ЄАП не спостерігається.

Пренатальна діагностика:

Візуалізація пуповини при УЗД, зазвичай, не викликає труднощів і можлива вже з початку ІІ триместру вагітності. З середини ІІ триместру вагітності при поздовжньому та поперечному скануванні чітко ідентифікуються судини пуповини – дві артерії та одна вена, навколо яких визначається сполучна тканина – “вартонові драглі”. Ці судини при поперечному скануванні являють собою циркулярні утвори з ехонегативним вмістом. Діаметр вени в середньому перевищує діаметр артерії в два рази.
Ультразвукова діагностика єдиної артерії пуповини найкраще проводиться при поперечному скануванні пуповини. При цьому визначається просвіт лише двох судин пуповини. При поздовжньому зрізі також можна правильно діагностувати цю аномалію: відмічається втрата ознаки шнура.
У всіх випадках ЄАП потрібно проводити прицільне ехокардіографічне обстеження плода, оскільки часто зустрічаються аномалії серцево-судинної системи.

Частота:

Зустрічається ЄАП в 0,5-1% вагітностей. Частота ЄАП в 3-4 рази вища при багатоплідних вагітностях. Діти з ЄАП частіше зустрічаються у країнах Східної Європи і рідше в Японії та серед представників негроїдної популяції.

Співвідношення плодів жіночої та чоловічої статі: 0,85 : 1.
Поєднані аномалії:

Серед дітей з ЄАП частота вроджених аномалій, внутрішньоутробної затримки розвитку плода, незрілості та рівень перинатальної смертності значно вищі, ніж серед дітей з нормальною будовою пуповини. За даними досліджень, 21% дітей з ЄАП мають поєднані аномалії. Частота ЄАП за даними аутопсії перевищує цей показник в 3 рази.
При виявленні ЄАП необхідно провести прицільне обстеження плода/новонародженого для виключення наявності поєднаних аномалій. Діти з ЄАП відносяться до групи високого ризику вроджених вад розвитку внутрішніх органів навіть у тому випадку, коли зовнішні аномалії не виявляються.
Асоційовані з ЄАП вроджені аномалії гетерогенні щодо етіології та морфології. Спостерігаються вади серцево-судинної системи, легень, шлунково-кишкового тракту, цереброспінальні, скелетно-м’язові та вади розвитку обличчя. Часто асоціюються з ЄАП омфалоцеле, акардія та трисомії аутосом.
Внаслідок недостатнього кровообігу частими ускладненнями є фетоплацентарна недостатність, затримка внутрішньоутробного розвитку плода, гіпотрофія плода.

Прогноз:

Рівень перинатальної смертності серед малюків з ЄАП в середньому складає 20%. Основною причиною смерті зазвичай є поєднані аномалії.
Рівень інтелектуального розвитку дітей з ЄАП, які не мають інших вад розвитку, не відрізняється від дітей з нормальною будовою пуповини.
Довготривалий прогноз для дітей з ЄАП та внутрішньоутробною затримкою розвитку сприятливий, вони досягають рівня розвитку здорових дітей.

Акушерська тактика:

При виявленні ЄАП необхідно провести детальне обстеження плода для виявлення поєднаних аномалій. При наявності останніх доцільним є визначення каріотипу плода.
В пологах рекомендоване моніторне спостереження за серцевою діяльністю плода, оскільки ці плоди відносяться до групи високого ризику розвитку дистресу в пологах та смерті в інтранатальному періоді.

Література:
  • Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике /Под ред. Митькова В.В., Медведева М.В.- ІІ том.- М.: Изд. дом Видар, 1996.- С. 70.
  • Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Дж.С. Пренатальная диагностика врожденных пороков розвития плода /Пер. с англ.- М.: Медицина, 1994.- С. 389-392.
  • Тератология человека /Под ред. Г.И. Лазюка.- М.: Медицина, 1979.- С. 250.
  • Эхография в акушерстве и гинекологии. Теория и практика /Под ред. Флейшера А., Менинга Ф., Дженти Ф., Ромеро Р.- Пер.с англ.- М.: Изд. дом Видар, 2005.
  • Warburton D, Byrne J, Canki N. Chromosome Anomalies and Prenatal Development: An Atlas. New York – Oxford 1991:18,28,31,32,43,53,54,64,82,85.
  • Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments 1971:763.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 10/07/2007
04/12/2019



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати



Всього статей

500