Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Єдина артерія пуповини (ЄАП)

(Single Umbilical Artery)

Олена Анатоліївна Турович
Лікар УЗД
Рівненського обласного медико-генетичного центру

Визначення:

Єдина артерія пуповини – це стан, при якому одна з артерій пуповини відсутня.

Синоніми:

Відсутність артерії пуповини, агенезія артерії пуповини, атрофія артерії пуповини.

Патогенез:

Існує три теорії патогенезу ЄАП:

  • Первинна агенезія однієї артерії пуповини.
  • Вторинна атрофія нормально сформованої і розвиненої артерії.
  • Персистенція одиничної алантоїдної артерії, попередника алантоїдного паростка.

Причиною вторинної атрофії нормально сформованої артерії може бути наявність внутрішньоутробної інфекції у матері (герпетичної, цитомегаловірусної, токсоплазмозу, хламідіозу та інших), а також перенесеної екстрагенітальної патології, зокрема хронічних запальних захворювань сечостатевої системи, дихальних шляхів. Тенденції до успадкування ЄАП не спостерігається.

Діагностика:

Пуповина коротша і тонша, містить меншу кількість вартонових драглів, має меншу звивистість. Компенсаторного розширення ЄАП не спостерігається.

Пренатальна діагностика:

Візуалізація пуповини при УЗД, зазвичай, не викликає труднощів і можлива вже з початку ІІ триместру вагітності. З середини ІІ триместру вагітності при поздовжньому та поперечному скануванні чітко ідентифікуються судини пуповини – дві артерії та одна вена, навколо яких визначається сполучна тканина – “вартонові драглі”. Ці судини при поперечному скануванні являють собою циркулярні утвори з ехонегативним вмістом. Діаметр вени в середньому перевищує діаметр артерії в два рази.
Ультразвукова діагностика єдиної артерії пуповини найкраще проводиться при поперечному скануванні пуповини. При цьому визначається просвіт лише двох судин пуповини. При поздовжньому зрізі також можна правильно діагностувати цю аномалію: відмічається втрата ознаки шнура.
У всіх випадках ЄАП потрібно проводити прицільне ехокардіографічне обстеження плода, оскільки часто зустрічаються аномалії серцево-судинної системи.

Частота:

Зустрічається ЄАП в 0,5-1% вагітностей. Частота ЄАП в 3-4 рази вища при багатоплідних вагітностях. Діти з ЄАП частіше зустрічаються у країнах Східної Європи і рідше в Японії та серед представників негроїдної популяції.

Співвідношення плодів жіночої та чоловічої статі: 0,85 : 1.
Поєднані аномалії:

Серед дітей з ЄАП частота вроджених аномалій, внутрішньоутробної затримки розвитку плода, незрілості та рівень перинатальної смертності значно вищі, ніж серед дітей з нормальною будовою пуповини. За даними досліджень, 21% дітей з ЄАП мають поєднані аномалії. Частота ЄАП за даними аутопсії перевищує цей показник в 3 рази.
При виявленні ЄАП необхідно провести прицільне обстеження плода/новонародженого для виключення наявності поєднаних аномалій. Діти з ЄАП відносяться до групи високого ризику вроджених вад розвитку внутрішніх органів навіть у тому випадку, коли зовнішні аномалії не виявляються.
Асоційовані з ЄАП вроджені аномалії гетерогенні щодо етіології та морфології. Спостерігаються вади серцево-судинної системи, легень, шлунково-кишкового тракту, цереброспінальні, скелетно-м’язові та вади розвитку обличчя. Часто асоціюються з ЄАП омфалоцеле, акардія та трисомії аутосом.
Внаслідок недостатнього кровообігу частими ускладненнями є фетоплацентарна недостатність, затримка внутрішньоутробного розвитку плода, гіпотрофія плода.

Прогноз:

Рівень перинатальної смертності серед малюків з ЄАП в середньому складає 20%. Основною причиною смерті зазвичай є поєднані аномалії.
Рівень інтелектуального розвитку дітей з ЄАП, які не мають інших вад розвитку, не відрізняється від дітей з нормальною будовою пуповини.
Довготривалий прогноз для дітей з ЄАП та внутрішньоутробною затримкою розвитку сприятливий, вони досягають рівня розвитку здорових дітей.

Акушерська тактика:

При виявленні ЄАП необхідно провести детальне обстеження плода для виявлення поєднаних аномалій. При наявності останніх доцільним є визначення каріотипу плода.
В пологах рекомендоване моніторне спостереження за серцевою діяльністю плода, оскільки ці плоди відносяться до групи високого ризику розвитку дистресу в пологах та смерті в інтранатальному періоді.

Література:
  • Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике /Под ред. Митькова В.В., Медведева М.В.- ІІ том.- М.: Изд. дом Видар, 1996.- С. 70.
  • Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Дж.С. Пренатальная диагностика врожденных пороков розвития плода /Пер. с англ.- М.: Медицина, 1994.- С. 389-392.
  • Тератология человека /Под ред. Г.И. Лазюка.- М.: Медицина, 1979.- С. 250.
  • Эхография в акушерстве и гинекологии. Теория и практика /Под ред. Флейшера А., Менинга Ф., Дженти Ф., Ромеро Р.- Пер.с англ.- М.: Изд. дом Видар, 2005.
  • Warburton D, Byrne J, Canki N. Chromosome Anomalies and Prenatal Development: An Atlas. New York – Oxford 1991:18,28,31,32,43,53,54,64,82,85.
  • Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments 1971:763.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 10/07/2007



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...




Всього статей

500

Представляємо