Фетальний синдром краснухи

(Congenital Rubella Syndrome)

В.В. Гуштаб
Лікар-неонатолог
Рівненської обласної дитячої клінічної лікарні

Визначення:

Краснуха – це вірусна інфекція, яка здатна викликати хронічне внутрішньоутробне інфікування і призводити до виникнення вад розвитку плоду. При захворюванні вагітної, вірус може проходити крізь плаценту і інфікувати плід, що призводить або до його внутрішньоутробної загибелі, або до народження дитини з синдромом вродженої краснухи. Дитина, заражена у внутрішньоутробному періоді, може бути носієм вірусу.

Основні діагностичні критерії:

Глухота, катаракта, ретинопатії, мікрофтальмія, помутніння рогівки, глаукома, виражена міопія, косоокість, колобома, вроджені вади серця, виділення вірусу краснухи із різних тканин та органів або виявлення специфічних антитіл в сироватці крові плода, захворювання матері на краснуху під час вагітності.

Постійна ознака – нейросенсорна глухота (однобічна або двобічна, помірна або глибока), пов’язана з відсутністю диференціювання завитка і напівколових каналів.

Зустрічається мікроцефалія, рідше – гідроцефалія. У 50% хворих є аномалії зубів (гіпоплазія або аплазія). Діти, зазвичай, народжуються з пренатальною гіпоплазією, гепатоспленомегалією, вибухаючим великим тім’ячком.

Патогенез, патологічна анатомія:

Вірус краснухи є РНК–вірусом, який відноситься до тогавірусів (мікровірусів). Єдиним відомим його носієм є людина. Віремія вагітної призводить до проникнення вірусу з крові через плаценту в організм плоду. Материнські антитіла, які з’явились після перенесеної інфекції, захищають плід.

Вірогідність інфікування плоду тим вища, чим раніше захворіла вагітна (на 1-8 тижні гестації ризик інфікування – 54%, на 9-12 тижні – 34%, в 12-24 тижні – 10-20% і на 28-36 тижні – 12%). Вірус викликає хронічну інфекцію як в плаценті, так і в організмі плоду. Інфекційне ураження плаценти або плоду може призвести до резорбції плоду, самовільного викидня, народження мертвого плоду, багатосистемного інфекційного захворювання плоду, вроджених вад розвитку або безсимптомної інфекції у новонародженого.

До частих ускладнень відноситься некроз ендотелію, який призводить до порушення кровообігу в уражених органах. Відмічається пряма цитолітична дія вірусу краснухи, особливо в клітинах міокарда, скелетних м’язах, в епітелії кришталика ока та в епітеліальних клітинах внутрішнього вуха. Відмічається некротичне ураження клітин печінки, поява гігантських клітин, застій жовчі, фіброз і обструкція жовчних протоків.

Клініка:

Вроджена краснуха має широкий спектр клінічних проявів: від гострої генералізованої інфекції до дефектів і дефіцитів, які не відразу проявляються після народження.

• Характерні вроджені вади розвитку – вади серця (відкрита артеріальна протока, аномалії аорти і легеневої артерії), очей і органа слуху. В поєднанні з вадами серця може розвинутися вірусна інтерстиціальна пневмонія, яка характеризується кашлем, тахіпное та іншими дихальними порушеннями. В деяких випадках першим з’являється синдром дихальних розладів.
• До інших ознак та симптомів відноситься синдром затримки внутрішньоутробного розвитку, пласка вагова крива, гепатоспленомегалія, тромбоцитопенія з пурпурою або без неї, аденопатія, симптоми активного енцефаліту, ретинопатія з характерними змінами на сітківці (“сіль з перцем”), глухота, ураження кісток, катаракта і шкірний еритропоез (ураження шкіри у вигляді “пирога з ожиною”). Ураження печінки вірусом краснухи може супроводжуватись розвитком гепатиту, який проявляється гепатомегалією, гіпербілірубінемією з підвищеним рівнем прямого білірубіну і підвищеною активністю лужної фосфатази і сироваткової трансамінази. Ураження очей найчастіше проявляється катарактою, яка в періоді новонародженості може не виявитись. При ураженні кісток характерні невеликі лінійні ділянки розрідження і ущільнення кісткової тканини, які розміщені по осі довгих трубчастих кісток в ділянці метафізу.
• Пізні прояви перенесеної краснухи – імунологічні дискразії, приглухуватість/ глухота, затримка психомоторного розвитку, аутизм, мозкові синдроми, такі як гострий склерозуючий паненцефаліт і цукровий діабет, дисфункція щитовидної залози, прогресуючий краснушний енцефаліт.

Діагноз:

Підозра на захворювання вродженою краснухою може з’явитись при наявності вказівки в анамнезі на захворювання краснухою вагітної. Однак треба мати на увазі, що в 1/2 – 1/3 випадків краснуха у вагітних має безсимптомний перебіг.

Лабораторні дослідження:

• Культура тканин. Вірус можна виділити на протязі декількох місяців після народження дитини. Краще всього обстежити мазки з глотки, кон’юнктив, сечу і спинномозкову рідину. При обстеженні спинномозкової рідини можна виявити енцефаліт по білково-клітинній дисоціації.
• Серологічні дослідження можуть надати певну допомогу, але краснуха сама по собі може викликати імунологічні аберації і затримати появу у новонародженого здатності до синтезу своїх ІgM або ІgG у відповідь на вірусну інфекцію. Можна використовувати реакцію гальмування гемаглютинації ІgM, так як і виявлення титру ІgG, викликаючи гальмування гемаглютинації.

Радіологічні дослідження:

• Якщо на рентгенограмах довгих трубчастих кісток збільшена рентгенопрозорість метафізарних ділянок, це свідчить про наявність остеопорозу, причиною якого є викликане вірусом гальмування мітозу клітин, що є складовими кісткової тканини.

Диференційний діагноз:

Проводиться з гемолітичною хворобою новонароджених, вродженим сифілісом, внутрішньоутробною вірусною інфекцією іншої етіології.

Група ризику:

Хворі на краснуху вагітні жінки, особливо в перші місяці вагітності.

Види і частота ВВР:

Види і частота вроджених вад залежать від терміну вагітності, в якому відбулось інфікування. При інфікуванні на першому місяці гестації плід уражається в 22% випадків, на другому – в 25,2% випадків, на третьому – в 14,2%, в пізніших термінах – 1,1% випадків. Інфікування плода вірусом краснухи може викликати спонтанний аборт або передчасні пологи.

Ускладнення:

Високий рівень інвалідизації дитини внаслідок ураження ЦНС, зорового та слухового аналізаторів.

Лікування:

Специфічного лікування краснухи не існує. Використовується симптоматична терапія.

Прогноз: несприятливий.

Профілактика:

Проводиться шляхом вакцинації чутливих до інфекції груп населення, особливо маленьких дітей. Вагітних вакцинувати не можна. Пасивна імунізація не захищає плід від інфікування, якщо мати захворіє краснухою. Можливе проведення аборту за медичними показами, якщо краснуха виникла в перші місяці вагітності.

Література:

• Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., БлинниковаО.Е. Наследственные синдромы и медико–генетическое консультирование.- М.: Практика, 1996.- C. 275.
• Мидлин В., Воцер Й. Практическая неонатология.- М.: Медицина, 1986.- C. 119-120.
• Неонатология /Под ред. Т.Л. Гомеллы, М.Д. Каннигам.- М.: Медицина, 1995.- C. 382-384.
• Педиатрия /Под ред. Р.Е. Бермана, В.К. Вогана.- Книга 2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ.- М.: Медицина, 1991.- C.512-515.
• Полачек К. и соавторы. Физиология и патология новорожденных детей.- Прага: Авиценум, 1986.- C. 308-310.
• Руководство по неонатологии /Под. ред. Г.В.Яцык.- M.: Медицинское информационное агентство, 1998.- C. 218-219.
• Шабалов Н.П. Неонатология.- СПб.: Специальная литература, 1997.- T. 2.- C. 54, 63.
• Jones KL. Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation. W.B.Saunders Company, Philadelphia.- 1997:574-576.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 11/11/2002

Дивіться також:

• Краснуха під час вагітності (інформація для батьків)