Вроджені аномалії вуха

(Ear Anomalies)

О.О. Михасюк
Спеціаліст з інформаційного забезпечення
Українсько-Американської Програми запобігання вродженим вадам розвитку

Опис

Про вроджені аномалії вушних мушель кажуть в тих випадках, коли в новонародженої дитини форма чи розташування вух відрізняються від норми. Вроджені аномалії вуха можуть виникати в зовнішньому, середньому або внутрішньому вусі окремо чи в поєднанні.
На вісімнадцятому тижні вагітності внутрішнє вухо плода за формою та розмірами відповідає внутрішньому вуху дорослої людини. При цьому середнє та зовнішнє вуха ростуть та розвиваються до віку статевої зрілості дитини. Таким чином, усі відхилення від нормального розвитку будови вуха з’являються в першій половині вагітності. Вроджені аномалії вуха можуть поєднуватися з вродженими аномаліями черепа та обличчя.
Вроджені аномалії внутрішнього вуха зустрічаються нечасто, але вони серйозно пошкоджують функції слуху та рівноваги. Аномалії будови зовнішнього та середнього вуха зустрічаються частіше, але не мають серйозних негативних наслідків для здоров’я дитини.
Вроджені аномалії можуть бути тільки косметичними, наприклад, вушна раковина може бути відстовбурченою. Але якщо аномалії розвитку поширились на внутрішнє вухо, то це може спричинити порушення слуху. Ступінь прояву косметичних та функціональних порушень при вроджених аномаліях вуха може варіювати в широких межах.
Функціональні порушення, спричинені вродженими порушеннями, коливаються від незначних порушень слуху до повної глухоти. Крім того, причини глухоти та приглухуватості залежать від того, яка частина вуха є ураженою. При вроджених аномаліях зовнішнього та середнього вуха приглухуватість та глухота носять кондуктивний характер. Тобто порушується проведення звукових коливань через зовнішнє та внутрішнє вухо. Сенсорна (нейросенсорна, цептивна) глухота – це більш важкий стан, зумовлений порушенням звукосприйняття. Інколи порушення в будові внутрішнього вуха поєднуються з аномаліями розвитку ділянки центральної нервової системи, яка відповідає за сприйняття звуку. Випадки змішаних порушень слуху надзвичайно рідкісні. При цьому порушується як проведення звуку, так і його сприйняття. Взагалі, провідникові порушення слуху зустрічаються частіше, ніж сенсорні порушення.
Вроджені аномалії зовнішнього та середнього вуха можна виправити за допомогою хірургічних операцій. Аномалії внутрішнього вуха не піддаються корекції.

Мал. 1. Будова вуха

Причини

Вроджені аномалії будови вух зазвичай розвиваються протягом перших чотирьох з половиною місяців внутрішньоутробного розвитку плода, найчастіше в перші три місяці. Частина вроджених вад виникає внаслідок генетичних дефектів, деякі з них є спадковими.
Причиною сенсорної глухоти може стати пологова травма, наприклад, нестача кисню в крові новонародженої дитини під час пологів внаслідок ускладнень пологової діяльності. Якщо мати перехворіла на вірусну інфекцію в першому триместрі вагітності, то результатом цього може бути вроджена патологія органу слуху. Серед вірусних інфекцій, що можуть спричинити вади слуху, на першому місці стоять: токсоплазмоз, сифіліс, корева краснуха, цитомегаловірусна інфекція, кір, свинка, вітряна віспа, герпес статевих органів тощо.
Також вважається, що в певних випадках вроджені аномалії вуха можуть спричинятися опроміненням плоду або впливом певних медикаментозних препаратів під час вагітності. Наприклад, прийом на 3-5 місяці вагітності препаратів тетрацикліну, а, особливо, стрептоміцину, в переважній більшості випадків спричиняє вроджену глухоту, а прийом в першому триместрі протиракового препарату метотрексату може призвести до розвитку аномалій слухових органів. Але найчастіше вади слуху виникають спонтанно і знайти точну їх причину неможливо.

Ознаки та симптоми

Найпомітнішими є аномалії будови зовнішнього вуха. Найчастіше такими порушеннями є шкіряні вирости на вушних мушлях. Вушні мушлі можуть бути надто великими, в інших пацієнтів вушні мушлі навпаки можуть бути надто маленькими. Часто вони при цьому є зсунутими наперед та низько розташованими. Інколи в новонародженої дитини взагалі відсутні вушні мушлі. Вроджені порушення будови середнього та внутрішнього вуха батьки не можуть виявити візуально. Проте вони здатні помітити функціональні порушення, викликані внутрішніми дефектами. Приглухуватість або глухоту важко помітити протягом перших місяців життя дитини. При цьому малюк не реагує на звукові подразники, не засинає під колискову та не слідкує очима за джерелом звуку.

Діагноз

Дитина з явними порушеннями будови вуха практично одразу стає пацієнтом отоларинголога (спеціаліста по захворюванням вуха, горла та носу). Отоларингологи мають спеціальну підготовку по виявленню порушень будови та функцій органів слуху. Оскільки більшість аномалій розвитку вух є недоступними для зовнішнього огляду, то навіть незначні підозри на глухоту дитини мають бути причиною звернення до лікаря.
Крім з’ясування особливостей перебігу вагітності, в результаті якої народилась хвора дитина, та збору даних про захворювання серед родичів, спеціалісти проводять тестові дослідження. Головними серед них є аудіометрія (визначення здатності до сприйняття звуків різної висоти) та тимпанометрія (визначення піддатливості барабанної перетинки).

Ускладнення

Вроджені аномалії вух, які призводять до зниження слуху, можуть викликати труднощі в оволодінні мовою, порушення мовлення та нездатність до навчання. Результатом цього є повільне набуття життєвих навичок.
Деформація вушних мушель у дитини призводить до психологічного дискомфорту, якщо їхня форма викликає нездорову зацікавленість в однолітків.

Лікування

Спосіб лікування залежить від природи структурних та функціональних порушень. Якщо вони обмежуються лише косметичними дефектами та порушенням проходження звуків, то такі стани виправляються за допомогою реконструктивних операцій. У випадках приглухуватості будь-якого походження доводиться застосовувати слухові апарати. Якщо зниження слуху має сенсорну природу, то використання слухового апарату є суворою необхідністю.
Своєчасно розпочате лікування стає запорукою попередження психологічних порушень та труднощів у навчанні дитини.

Профілактика

Вроджену аномалію вуха, що має генетичний характер, неможливо попередити. Якщо в родині вже є дитина зі схожим порушенням слуху, то батьки обов’язково мають пройти медико-генетичне консультування для визначення ступеня ризику для наступної дитини. Попередити можна ті аномалії, що були викликані прийомом певних медикаментів або впливом зовнішніх чинників. В разі відсутності в жінки дітородного віку імунітету до таких інфекційних хвороб, як кір, краснуха та паротит, їй обов’язково, принаймні за три місяці до планованої вагітності треба зробити щеплення.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 29/07/2002