Атрезія жовчних шляхів

(Biliary Atresia)

Г.Л. Лінчевський
Доцент, зав. курсом неонатології,
Донецький державний медичний університет ім. М. Горького

В.В. Татарченко
Курс неонатології факультету післядипломної освіти,
Донецький державний медичний університет ім. М. Горького

Аномалії жовчовивідних шляхів – імовірно, найбільш частий анатомічний дефект у людини. Безсумнівно, частина цих аномалій є малими морфогенетичними варіантами. Аномалії жовчного міхура і жовчних шляхів класифікують таким чином [Писарєв А. Г., Обольская Н. М., 1993]:

• Аномалії положення жовчного міхура.
• Гіпоплазія жовчного міхура.
• Агенезія жовчного міхура.
• Додатковий жовчний міхур.
• Деформації жовчного міхура.
• Аномалії жовчної протоки.

Відповідно до Міжнародної статистичної класифікації хвороб 10-го перегляду, атрезія, вроджений стеноз і киста загальної жовчної протоки входять у групу вроджених вад жовчної протоки.

Визначення:

Атрезія жовчних шляхів – одна з вроджених аномалій жовчних ходів, що зустрічається з частотою 1 випадок на 20000-30000 немовлят.
Атрезія жовчних шляхів (особливо внутрішньопечінкових) у більшості випадків пов’язана з:

• Перенесеним внутрішньоутробно гепатитом, частіше викликаним одним із реовірусів.
• Несприятливими факторами, що діяли на 4-8 тижні внутрішньоутробного життя. Зазвичай, це поєднується з іншими ВВР (нирок, серця, хребта, поліспленією).
• Трисоміями по 13 та 18 парах аутосом.

Виділяють атрезії позапечінкових жовчних шляхів (без чи у поєднанні з атрезією жовчного міхура), атрезії внутрішньопечіночних жовчних проток (без чи у поєднанні з атрезіями позапечінкових жовчних шляхів), тотальні.

Клінічна картина:

Клініка атрезії жовчних шляхів характеризується жовтяницею, що дебютує з перших днів життя, або протягом перших 2-3 тижнів життя, має прогресуючий характер, зумовлена високими рівнями прямого білірубіну. Випорожнення ахолічні, хоча у перші дні життя можуть бути нормального забарвлення. Стеркобіліну в випорожненнях немає. Сеча інтенсивно забарвлена. Печінка збільшується та стає щільною. До 2 місяців життя істотно збільшується і селезінка, з’являється портальна гіпертензія з асцитом, погіршується загальний стан. У перший місяць життя загальний стан може бути непорушеним, і дитина навіть може набирати масу тіла, непогано ссати. Вже через тиждень після появи знебарвлених випорожнень може розвинутись вітамін D-дефіцитний геморагічниий синдром, а після появи портальної гіпертензії – кривава блювота. До 5-6 місяців життя (без хірургічної допомоги) розвиваються біліарний цироз печінки, периферична нейропатія. Атрезія внутрішньопечінкових жовчних проток часто поєднується з іншими аномаліями: обличчя, серця, хребта, судинного русла печінки. Крім жовтяниці та ахолії випорожнень можуть бути ксантоми на шкірі, свербіж, стеаторея, геморагічний синдром, нервово-м’язові розлади (втрата сухожилкових рефлексів, ознаки порушення черепно-мозкової інервації, парези нижніх кінцівок – наслідок дефіциту вітаміну Е).
При біохімічних дослідженнях виявляють у сироватці крові низький рівень факторів протромбінового комплексу, гіпопротеїнемію, гіпоальбумінемію та високі рівні прямого білірубіну, активності лужної фосфатази, лейцинамінопептидази, 5-нуклеотидази.

Діагноз:

Діагноз вимагає обов’язкових додаткових досліджень: ультразвукове дослідження печінки, операційна холангіографія та ін., тому що перебіг неонатального гепатиту характеризується холестазом і знебарвленими випорожненнями. Диференційний діагноз проводять також із синдромом згущення жовчі, лікарськими ураженнями печінки (парентеральна гіпераліментація, саліцилати, ацетоміфен, ріфампіцин та ін.), спадковими порушеннями обміну (жовтяниці Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонса, галактоземія, тирозиноз, дефіцит альфа-1-антитрипсину), гіпотиреозом.
Діагноз атрезії жовчних ходів необхідно поставити немовлям якомога раніше, тому що успіх операції пов’язаний з віком, у якому проводиться операція, крайній термін – перші два місяці життя. Тому немовлята з постійним холестазом повинні розглядатися як екстренні хворі, що мають потребу в негайній діагностиці і лікуванні їх в умовах спеціалізованого дитячого хірургічного відділення.
Сьогодні первинним скринінг-методом у діагностиці уражень жовчовивідної системи є УЗД печінки і жовчних шляхів, з якого варто починати обстеження дитини при підозрі на патологію жовчовивідної системи.

Спеціальні обстеження:

Методика УЗ дослідження – поліпозиційна із застосуванням методів дозованої компресії для кращої візуалізації. При проведенні УЗ дослідження варто дотримуватись наступних методичних прийомів:

• детальне ультразвукове дослідження печінки з виміром розмірів, характеристики контурів, ехогенності, структури;
• прицільний огляд жовчного міхура з виміром його розмірів;
• детальний огляд внутрішньо- та позапечінкових жовчних протоків, вимірювання діаметру загальної жовчної протоки, лівої печінкової протоки;
• динамічне ультразвукове дослідження, частота якого визначається рівнем білірубінемії.

Ультраехографія – проста й атравматична процедура, що використовується в усіх випадках у хворих з холестазом, на першому рівні дослідження цих пацієнтів.
УЗД ознаки атрезії: відсутній чи маленький жовчний міхур (трикутний тяж), що не змінює розміри при прийомі їжі, і збільшена ехогенність печінки (мал. 1). Скорочення жовчного міхура після годування виключає атрезію жовчних проток.

Мал. 1. Ехограма. Атрезія внутрішньо-
та позапечінкових жовчних шляхів

На підставі вищезазначеного запропоновано новий метод розпізнавання і лікування вродженої патології жовчовивідної системи, що включає в себе комбіноване застосування лапароскопії, черезшкірної черезпечінкової холецистохолангіографії з рентгенологічним контролем (під контролем електронно-оптичного перетворювача) у режимі реального часу (мал. 2,3).

Мал. 2. Ехограма. Транскутанна
черезпечінкова холецистохолангіографія
під контролем лапароскопа
(контрастна речовина в 12-палу
кишку не проходить)

Мал. 3. Ехограма. Транскутанна
черезпечінкова холецистохолангіографія
під контролем лапароскопа
(контрастна речовина в
12-палій кишці)

Метод полягає в наступному: під контролем введеного через пупок лапароскопа робимо через окремий прокол у правій підреберній області транскутанну черезпечінкову холецистохолангіографію шляхом введення водорозчинної контрастної речовини. Отриману рентгенологічну картину спостерігаємо в динаміці в режимі реального часу на екрані монітору електронно-оптичного перетворювача.
До позитивних сторін даного методу відноситься:

• можливість застосування в новонароджених дітей;
• природне (антеградне) введення контрастної речовини не допускає розвитку висхідного холангіту;
• мінімальна травматичність;
• висока інформативність;
• можливість у деяких випадках усувати перешкоду в ділянці жовчної протоки.

Лікування:

При встановленому діагнозі – оперативне: або холедохоеюностомія, або протоентеростомія (операція Касаї – створення прямого анастомозу між декапсульованою розкритою поверхнею печінки в ділянці воріт і кишечником), або пересадка частини печінки. Без хірургічного лікування діти гинуть на 2-3-у році життя. Чим раніше буде проведена операція, тим кращий прогноз. У випадках пересадки печінки 25-50% рано оперованих дітей переживають 5 і більше років. Результат залежить від наявності чи відсутності запального та склеротичного процесу в печінці. До операції лікування підтримуюче. Глюкокортикоїди неефективні, так само як і інші медикаментозні засоби. Водночас необхідно раз у тиждень вводити вітамін Д парентерально, періодично проводити курси вітамінів Е, D.

Номер з каталогу МІМ:

210500 Biliary Atresia, Extrahepatic; EHBA

Література:

• Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста.- М.: Медицина, 1982.- 432 с.
• Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия: В 2 томах.- С-Пб, 1997.- Т.2.- С. 161-169, 190-210.
• Дегтярев Ю. Г. Лучевая диагностика врожденных аномалий желчных протоков //Новости лучевой диагностики.- 2001.- № 1-2.- С.56-59.
• Kalicinski P, Kaminski A, Pavlowska J et al. Liver transplantation in children – the Children’s Memorial Health Institute experience. Surgery Childhood Intern 2000;8(3):135-140.
• Kasai M, Kimura S, Assakura Y. Surgical treatment of biliary atresia. J. Pediatr. Surg 1968;73(6):665-671.
• Lilly JR, Karrer FM, Hall RJ et al. The surgery of biliary atresia Ann. Surg 1989;210(3):289-296.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 13/02/2004

Дивіться також:

• Інша інформація про атрезію жовчних шляхів