Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Коарктація аорти

(Coarctation of Aorta)

Віолета Валеріївна Гуштаб
Лікар-неонатолог
відділення патології новонароджених
Рівненської обласної дитячої лікарні

Коарктація аорти являє собою вроджене звуження (часткове або повне) аорти в ділянці перешийка, дуги, іноді в грудній або черевній ділянці.

Анатомія, класифікація:

Зазвичай коарктація аорти (КА) спостерігається в “типовому” місці при переході дуги в низхідну частину аорти, тому що тут і в нормі є звуження. Звуження перешийка аорти може бути значним, навіть до облітерації.
За анатомічними особливостями можна виділити три варіанти КА:

  • Ізольована коарктація.
  • Коарктація з відкритою артеріальною протокою (ВАП):
  • Постд>уктальна (розміщена нижче відходження ВАП).
  • Предуктальна (артеріальна протока відходить нижче від коарктації).
  • Коарктація та інші вроджені вади серця (ВВС) – дефект міжшлуночкової перегодки (ДМШП), дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), стеноз аорти, аневризма синусу Вальсальви, транспозиція магістральних судин тощо.

ВАП спостерігається частіше, ніж у 60% дітей 1-го року життя з КА. При цьому вона буває більшою від діаметра аорти. Ізольована КА частіше зустрічається у дітей старшого віку. Іноді знаходять двостулковий клапан аорти, деформацію мітрального клапана. Тому можуть бути клінічні ознаки аортальної і мітральної регургітації.
Дистально від КА стінка стає тоншою, діаметр аорти стає ширшим.
До атипової локалізації відноситься коарктація в грудній або черевній ділянці аорти, можуть бути множинні звуження. “Псевдокоарктація” аорти – деформація аорти, аналогічна класичній коарктації, але перепона кровотоку незначна або зовсім відсутня, тому що виявляється просте подовження і звивистість аорти.

Етіологія:

Фактором, який впливає на розвиток КА, може бути некорегований цукровий діабет вагітної, що призводить до народження дитини з коарктацією аорти та з іншими вадами серця. Найбільш шкідливий вплив тератогенних факторів в період фетального органогенезу. Такий термін починається з 18-го дня гестації і закінчується до 29-го дня – для транспозиції магістральних судин, тетради Фалло, атрезії легеневих артерій, до 33-го дня – для спільного артеріального стовбуру та інших дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, до 39-го дня – ДМШП і до 50-го дня – для вторинних ДМШП. Коарктація аорти може виникати в більш пізньому терміні.

Патогенез:

Питання про патогенез КА залишається відкритим. Існують три основні гіпотези, які пояснюють походження вади. Reunaud в 1828 році висловив припущення, що коарктація – це первинне порушення розвитку дуги аорти. Ця теорія нещодавно була відроджена Rosenberg, на думку якого коарктація може бути результатом недостатнього з’єднання IV і VI аортальних дуг з низхідною аортою.
Згідно з другою гіпотезою, КА з’являється при недорозвитку тканин протоки на рівні дуги аорти. Це призводить до змін судини в момент закриття протоки. Третя гіпотеза передбачає, що коарктація – це результат зменшення кровотоку у висхідній аорті і його збільшення через протоку. В результаті основний кровоток здійснюється через артеріальну протоку і низхідну аорту. Зменшення кровотоку через протоку створює умови, які призводять до її звуження.

Клініка і діагностика:

Клінічна картина залежить від віку, анатомічних змін, поєднання з іншими ВВС. У дітей раннього віку КА супроводжується частими пневмоніями, явищами легенево-серцевої недостатності з перших діб життя. Відмічається різка блідість шкірних покривів, виражена задишка. Можливі застійні хрипи в легенях, які імітують пневмонію. Діти відстають у фізичному розвитку, мають гіпотрофію I-III ст. Межі серця розширені, поштовх на верхівці посилений.
Систолічний шум грубого тембру краще прослуховується на основі серця або ззаду в міжлопатковій ділянці зліва (місце проекції перешийка аорти).
Велике значення в діагностиці має визначення характеру пульса на руках і ногах: відсутність або різке послаблення пульсу на стегнових артеріях і напружений пульс на пубітальній артерії. При предуктальній коарктації з веноартеріальним скидом пульс на ногах буде визначатись в поєднанні з дифузним ціанозом.
Артеріальний тиск (АТ) на руках у дітей з ізольованою різко вираженою КА досягає високих цифр – до 190-200 / 90-100 мм рт. ст., при поєднанні з іншими ВВС – 130-170 / 80-90 мм рт. ст. На ногах тиск не визначається або різко знижений. Слід пам’ятати, що у дітей з КА треба визначати АТ на обох руках. При поєднанні КА з аномальним відходженням підключичних артерій або звуженням однієї з них можлива різниця АТ на руках. У дітей старшого віку і дорослих при відсутності скарг підвищений АТ знаходять випадково.
Хворі скаржаться на запаморочення, важкість і біль в голові, підвищену втомлюваність, носові кровотечі, біль в серці. Одночасно є скарги на слабкість і біль в ногах, судоми м’язів ніг, холодні ступні. У жінок можливі порушення менструального циклу, безпліддя.
При огляді відмічається добрий фізичний розвиток з диспропорцією м’язової системи: м’язи верхньої половини тіла гіпертрофовані при відносній гіпотрофії м’язів тазу і нижніх кінцівок. Ноги на дотик холодні. Систолічний АТ на ногах на 50-60 мм рт. ст. нижчий, ніж на руках (в нормі – співвідношення навпаки). Іноді АТ на ногах взагалі не визначається, а на руках – висока гіпертензія систолодіастолічного характеру, яка може стати причиною крововиливу в мозок.
При помірній КА електрокардіограма (ЕКГ) мало відрізняється від нормальної. У дітей перших років життя при поєднанні КА з ВАП і ДМШП електрична вісь серця відхилена вправо або розміщена вертикально, є ознаки гіпертрофії міокарду обох шлуночків, більше правого, можливе зміщення інтервалу ST нижче ізолінії з від’ємним зубцем Т у відведеннях I, II, aVL, V5, V6. Для дітей старшого віку типова ізольована гіпертрофія міокарду лівого шлуночка з високими позитивними зубцями у відведеннях V5, V6.
На рентгенограмі легеневий малюнок нормальний або посилений по артеріальному руслу (при постдуктальній КА і в поєднанні з ДМШП), серце має кулеподібну конфігурацію з припіднятою верхівкою і розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку серце має нормальні розміри або помірно збільшене вліво, визначається узурація нижніх частин ребер через тиск розширених і звивистих міжреберних артерій.
Допплерехокардіографія дозволяє виявити у хворих з КА турбулентний прискорений потік крові за місцем стенозу, непрямо визначити градієнт тиску.
ЯМР-обстеження (ядерно-магнітний резонанс) також допомагає визначити місце коарктації і анатомію дуги аорти.
Діагноз КА підтверджується при катетеризації аорти і аортографії, коли визначають градієнт тиску між висхідною і низхідною аортою, місце звуження, гіпоплазію горизонтальної аорти, вираженість аневризматичних змін аорти.

Ускладнення:

Ускладненнями КА є бактеріальний ендокардит, неврологічні зміни (церебральні судинні кризи, інсульт, геміпарези), розрив аорти і аневризм синуса Вальсальви.

Тривалість життя:

Згідно літературних даних, середня тривалість життя хворих без операційного втручання складає 35 років. Смертність складає 25% у віці до 20 років, 50% – до 32 років, 75%- до 46 років, 90% – до 58 років.

Лікування:

Вперше оперативне лікування КА було запроваджене C. Crafoord в 1944 році, потім R. Gross в 1945 році і проф. Є.Н. Мешалкіним в 1955 році.
Існує декілька методів ліквідації КА, вибір яких залежить від віку хворих, тобто діаметра аорти.
У новонароджених та дітей раннього віку широко використовується операція аортопластики за допомогою підключичної артерії.
У хворих старше 5-6 років найбільш розповсюджена резекція КА з накладанням анастомозу “кінець в кінець”.
Останніми роками для того, щоб не виникла рекоарктація, у дітей раннього віку використовують і балонну дилятацію звуження.
Віддалені післяопераційні результати хороші. Виживання хворих через 15 років після операції коливається від 83 до 89%. При ізольованій КА виживання становить 92%, при поєднанні з ДМШП – 81%, при поєднанні з складною ВВС – 41% до третього року після операції.
Після виписки з хірургічного стаціонару пацієнтам протягом 6 місяців протипоказані заняття в школі і фізичне навантаження. В подальшому питання про працездатність вирішується індивідуально в залежності від нормалізації гемодинаміки і АТ. Для всіх хворих на все життя виключається важке фізичне навантаження. Хворі після пластики аорти все життя повинні знаходитись під диспансерним спостереженням.

Прогноз:

У 11% дітей з клінічними проявами хвороби в перші 6 місяців життя настає смерть ще до хірургічного лікування. При оперативному втручанні у дітей у віці 3-6 місяців смертність коливається від 3,6% до 11,4%. Результати нагляду за цими дітьми протягом 5 років свідчать про сприятливі віддалені наслідки. Однак у 32% дітей спостерігають залишкову коарктацію.

Частота:

1 випадок на 5500 живонароджених дітей. КА складає від 6,3% до 15% всіх ВВС.

Статеве співвідношення:

КА зустрічається в 3-5 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Пренатальна діагностика:

Зводиться до виявлення звуження судини в ділянці перешийка, яке може поєднуватись з розширенням проксимального або дистального відділу. Однак пренатальна діагностика цієї вади дуже важка.

Акушерська тактика при пренатальному діагнозі:

При підозрі на КА батькам слід рекомендувати проведення каріотипування плода і ультразвукова діагностика в динаміці для виявлення ознак застійної серцевої недостатності. Поєднання водянки плоду і структурних дефектів серця відноситься до загрозливих ознак. При відсутності ознак застійної серцевої недостатності родорозрішення рекомендується проводити в спеціалізованому закладі, де може бути термінова допомога педіатра-кардіолога.

Номер з каталогу МІМ:

120000 Coarctation of Aorta

Література:
  • Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки серца.- М.: Медицина, 1991.- С.159-167.
  • Кардиология детского возраста /Под ред. П.С. Мощича, В.М.Сидельникова, Д.Ю. Кривчина.- К.: Здоровья, 1986.- С.178-180.
  • Рожеро Р., Пілу Дж. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития.- М.: Медицина, 1994.- С.175-177.
  • Шабалов Н.П. Неонатология.- Санкт-Петербург: Специальная литература,1997.- Т. 3.- С.220-229.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 11/06/2002



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...




Всього статей

500

Представляємо