Коарктація аорти

(Coarctation of Aorta)

Віолета Валеріївна Гуштаб
Лікар-неонатолог
відділення патології новонароджених
Рівненської обласної дитячої лікарні

Коарктація аорти являє собою вроджене звуження (часткове або повне) аорти в ділянці перешийка, дуги, іноді в грудній або черевній ділянці.

Анатомія, класифікація:

Зазвичай коарктація аорти (КА) спостерігається в “типовому” місці при переході дуги в низхідну частину аорти, тому що тут і в нормі є звуження. Звуження перешийка аорти може бути значним, навіть до облітерації.
За анатомічними особливостями можна виділити три варіанти КА:

Ізольована коарктація.
Коарктація з відкритою артеріальною протокою (ВАП):
Постд>уктальна (розміщена нижче відходження ВАП).
Предуктальна (артеріальна протока відходить нижче від коарктації).
Коарктація та інші вроджені вади серця (ВВС) – дефект міжшлуночкової перегодки (ДМШП), дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), стеноз аорти, аневризма синусу Вальсальви, транспозиція магістральних судин тощо.

ВАП спостерігається частіше, ніж у 60% дітей 1-го року життя з КА. При цьому вона буває більшою від діаметра аорти. Ізольована КА частіше зустрічається у дітей старшого віку. Іноді знаходять двостулковий клапан аорти, деформацію мітрального клапана. Тому можуть бути клінічні ознаки аортальної і мітральної регургітації.
Дистально від КА стінка стає тоншою, діаметр аорти стає ширшим.
До атипової локалізації відноситься коарктація в грудній або черевній ділянці аорти, можуть бути множинні звуження. “Псевдокоарктація” аорти – деформація аорти, аналогічна класичній коарктації, але перепона кровотоку незначна або зовсім відсутня, тому що виявляється просте подовження і звивистість аорти.

Етіологія:

Фактором, який впливає на розвиток КА, може бути некорегований цукровий діабет вагітної, що призводить до народження дитини з коарктацією аорти та з іншими вадами серця. Найбільш шкідливий вплив тератогенних факторів в період фетального органогенезу. Такий термін починається з 18-го дня гестації і закінчується до 29-го дня – для транспозиції магістральних судин, тетради Фалло, атрезії легеневих артерій, до 33-го дня – для спільного артеріального стовбуру та інших дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, до 39-го дня – ДМШП і до 50-го дня – для вторинних ДМШП. Коарктація аорти може виникати в більш пізньому терміні.

Патогенез:

Питання про патогенез КА залишається відкритим. Існують три основні гіпотези, які пояснюють походження вади. Reunaud в 1828 році висловив припущення, що коарктація – це первинне порушення розвитку дуги аорти. Ця теорія нещодавно була відроджена Rosenberg, на думку якого коарктація може бути результатом недостатнього з’єднання IV і VI аортальних дуг з низхідною аортою.
Згідно з другою гіпотезою, КА з’являється при недорозвитку тканин протоки на рівні дуги аорти. Це призводить до змін судини в момент закриття протоки. Третя гіпотеза передбачає, що коарктація – це результат зменшення кровотоку у висхідній аорті і його збільшення через протоку. В результаті основний кровоток здійснюється через артеріальну протоку і низхідну аорту. Зменшення кровотоку через протоку створює умови, які призводять до її звуження.

Клініка і діагностика:

Клінічна картина залежить від віку, анатомічних змін, поєднання з іншими ВВС. У дітей раннього віку КА супроводжується частими пневмоніями, явищами легенево-серцевої недостатності з перших діб життя. Відмічається різка блідість шкірних покривів, виражена задишка. Можливі застійні хрипи в легенях, які імітують пневмонію. Діти відстають у фізичному розвитку, мають гіпотрофію I-III ст. Межі серця розширені, поштовх на верхівці посилений.
Систолічний шум грубого тембру краще прослуховується на основі серця або ззаду в міжлопатковій ділянці зліва (місце проекції перешийка аорти).
Велике значення в діагностиці має визначення характеру пульса на руках і ногах: відсутність або різке послаблення пульсу на стегнових артеріях і напружений пульс на пубітальній артерії. При предуктальній коарктації з веноартеріальним скидом пульс на ногах буде визначатись в поєднанні з дифузним ціанозом.
Артеріальний тиск (АТ) на руках у дітей з ізольованою різко вираженою КА досягає високих цифр – до 190-200 / 90-100 мм рт. ст., при поєднанні з іншими ВВС – 130-170 / 80-90 мм рт. ст. На ногах тиск не визначається або різко знижений. Слід пам’ятати, що у дітей з КА треба визначати АТ на обох руках. При поєднанні КА з аномальним відходженням підключичних артерій або звуженням однієї з них можлива різниця АТ на руках. У дітей старшого віку і дорослих при відсутності скарг підвищений АТ знаходять випадково.
Хворі скаржаться на запаморочення, важкість і біль в голові, підвищену втомлюваність, носові кровотечі, біль в серці. Одночасно є скарги на слабкість і біль в ногах, судоми м’язів ніг, холодні ступні. У жінок можливі порушення менструального циклу, безпліддя.
При огляді відмічається добрий фізичний розвиток з диспропорцією м’язової системи: м’язи верхньої половини тіла гіпертрофовані при відносній гіпотрофії м’язів тазу і нижніх кінцівок. Ноги на дотик холодні. Систолічний АТ на ногах на 50-60 мм рт. ст. нижчий, ніж на руках (в нормі – співвідношення навпаки). Іноді АТ на ногах взагалі не визначається, а на руках – висока гіпертензія систолодіастолічного характеру, яка може стати причиною крововиливу в мозок.
При помірній КА електрокардіограма (ЕКГ) мало відрізняється від нормальної. У дітей перших років життя при поєднанні КА з ВАП і ДМШП електрична вісь серця відхилена вправо або розміщена вертикально, є ознаки гіпертрофії міокарду обох шлуночків, більше правого, можливе зміщення інтервалу ST нижче ізолінії з від’ємним зубцем Т у відведеннях I, II, aVL, V5, V6. Для дітей старшого віку типова ізольована гіпертрофія міокарду лівого шлуночка з високими позитивними зубцями у відведеннях V5, V6.
На рентгенограмі легеневий малюнок нормальний або посилений по артеріальному руслу (при постдуктальній КА і в поєднанні з ДМШП), серце має кулеподібну конфігурацію з припіднятою верхівкою і розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку серце має нормальні розміри або помірно збільшене вліво, визначається узурація нижніх частин ребер через тиск розширених і звивистих міжреберних артерій.
Допплерехокардіографія дозволяє виявити у хворих з КА турбулентний прискорений потік крові за місцем стенозу, непрямо визначити градієнт тиску.
ЯМР-обстеження (ядерно-магнітний резонанс) також допомагає визначити місце коарктації і анатомію дуги аорти.
Діагноз КА підтверджується при катетеризації аорти і аортографії, коли визначають градієнт тиску між висхідною і низхідною аортою, місце звуження, гіпоплазію горизонтальної аорти, вираженість аневризматичних змін аорти.

Ускладнення:

Ускладненнями КА є бактеріальний ендокардит, неврологічні зміни (церебральні судинні кризи, інсульт, геміпарези), розрив аорти і аневризм синуса Вальсальви.

Тривалість життя:

Згідно літературних даних, середня тривалість життя хворих без операційного втручання складає 35 років. Смертність складає 25% у віці до 20 років, 50% – до 32 років, 75%- до 46 років, 90% – до 58 років.

Лікування:

Вперше оперативне лікування КА було запроваджене C. Crafoord в 1944 році, потім R. Gross в 1945 році і проф. Є.Н. Мешалкіним в 1955 році.
Існує декілька методів ліквідації КА, вибір яких залежить від віку хворих, тобто діаметра аорти.
У новонароджених та дітей раннього віку широко використовується операція аортопластики за допомогою підключичної артерії.
У хворих старше 5-6 років найбільш розповсюджена резекція КА з накладанням анастомозу “кінець в кінець”.
Останніми роками для того, щоб не виникла рекоарктація, у дітей раннього віку використовують і балонну дилятацію звуження.
Віддалені післяопераційні результати хороші. Виживання хворих через 15 років після операції коливається від 83 до 89%. При ізольованій КА виживання становить 92%, при поєднанні з ДМШП – 81%, при поєднанні з складною ВВС – 41% до третього року після операції.
Після виписки з хірургічного стаціонару пацієнтам протягом 6 місяців протипоказані заняття в школі і фізичне навантаження. В подальшому питання про працездатність вирішується індивідуально в залежності від нормалізації гемодинаміки і АТ. Для всіх хворих на все життя виключається важке фізичне навантаження. Хворі після пластики аорти все життя повинні знаходитись під диспансерним спостереженням.

Прогноз:

У 11% дітей з клінічними проявами хвороби в перші 6 місяців життя настає смерть ще до хірургічного лікування. При оперативному втручанні у дітей у віці 3-6 місяців смертність коливається від 3,6% до 11,4%. Результати нагляду за цими дітьми протягом 5 років свідчать про сприятливі віддалені наслідки. Однак у 32% дітей спостерігають залишкову коарктацію.

Частота:

1 випадок на 5500 живонароджених дітей. КА складає від 6,3% до 15% всіх ВВС.

Статеве співвідношення:

КА зустрічається в 3-5 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Пренатальна діагностика:

Зводиться до виявлення звуження судини в ділянці перешийка, яке може поєднуватись з розширенням проксимального або дистального відділу. Однак пренатальна діагностика цієї вади дуже важка.

Акушерська тактика при пренатальному діагнозі:

При підозрі на КА батькам слід рекомендувати проведення каріотипування плода і ультразвукова діагностика в динаміці для виявлення ознак застійної серцевої недостатності. Поєднання водянки плоду і структурних дефектів серця відноситься до загрозливих ознак. При відсутності ознак застійної серцевої недостатності родорозрішення рекомендується проводити в спеціалізованому закладі, де може бути термінова допомога педіатра-кардіолога.

Номер з каталогу МІМ:

120000 Coarctation of Aorta

Література:

Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки серца.- М.: Медицина, 1991.- С.159-167.
Кардиология детского возраста /Под ред. П.С. Мощича, В.М.Сидельникова, Д.Ю. Кривчина.- К.: Здоровья, 1986.- С.178-180.
Рожеро Р., Пілу Дж. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития.- М.: Медицина, 1994.- С.175-177.
Шабалов Н.П. Неонатология.- Санкт-Петербург: Специальная литература,1997.- Т. 3.- С.220-229.