Синдром раптової дитячої смерті

(Sudden Infant Death Syndrome)

Н.Г. Тандура
Лікар-неонатолог
Волинського обласного дитячого територіального медичного об’єднання

Визначення:

До синдрому раптової дитячої смерті (СРДС) відносять випадки несподіваної ненасильницької смерті дітей віком від 7 до 365 днів, при яких відсутні адекватні для пояснення причини смерті дані анамнезу і патологоанатомічного дослідженнях; причому смерть залишається непоясненою і після детального вивчення обставин, при яких вона відбулася.

Частота:

Рівень малюкової смертності від СРДС коливається в різних країнах від 0,04‰ до 7,3‰.

До регіонів з низьким рівнем смертності від СРДС відносятся Скандинавія (Данія, Фінляндія, Швеція) та Південно-Східна Азія (Гонконг, Японія). Високі показники смертності відмічались в Новій Зеландії, Австралії, Ірландії, Німеччині, Великобританії, США. Завдяки профілактичним заходам відмічається зниження частоти СРДС в Новій Зеландії з 7,3‰ до 2‰, Норвегії з 3,5‰ до 1,6‰, Великобританії з 2,1‰ до 0,6‰.

Патогенез:

У виникненні СДРС велике значення має апное переважно центрального генезу. Запропоновано декілька механізмів, що пояснюють апное.

Незрілість є найбільш імовірним причинним фактором апное. Апное може корелювати з функцією стовбура мозку, а саме із продовженням часу проведення збудження.

Kinney та інші (1995 р.) висунули гіпотезу, що СДРС пов’язаний з відсутністю в холінергічних рецепторах зв’язку з нейронами ядер продовгуватого мозку, що веде до асфіксії під час сну.

Дихання знаходиться у значній залежності від фази сну. Активна або швидка фаза сну (REM) відрізняється нерегулярністю дихального об’єму та частоти дихання. Апное виникає у фазі швидкого сну. Фази швидкого сну переважають у незрілих, недоношених дітей і становлять 60 % від тривалості загального сну, що значно більше ніж у дорослих.

Причиною апное може бути гіпоксія, яка веде до гіпервентиляції з наступною гіповентиляцією і апное. Дихальна реакція на підвищення рівня двоокису вуглецю у дітей з апное послаблена.

У появі апное можуть приймати участь активні рефлекси, що збуджуються стимуляцією задньої частини глотки, роздуттям легенів, рідиною у гортані, деформацією грудної клітки.

Неефективна вентиляція легенів може бути наслідком недостатньої координації дихальних м’язів (діафрагми, міжреберних м’язів) та мускулатури верхнього відділу дихальних шляхів (глотки і гортані).

Хоча більшість новонароджених демонструють центральне апное, при якому вдихальні спроби та повітряний потік припиняються одночасно, також часто спостерігається змішане апное, при якому центральна фаза передує або слідує за припиненням повітряного потоку. Чиста форма обструктивного апное, яке визначається як відсутність повітряного потоку при наявних вдихальних спробах, відмічається набагато рідше. Місце виникнення такого апное-верхня частина глотки.

Кардіальні причини, порушення серцевого ритму, мають велике значення в розвитку СРДС, зокрема подовження інтервалу QT є фактором ризику СРДС (Scwartz 1998 p.). Інші дослідники, спираючись на дані Moss і Robinson (1992 р.) про часту реєстрацію довгого QT, не вважають за доцільне приписувати B-блокатори тисячам дітей з подовженим інтервалом QT для профілактики СРДС.

Treluver і інші (1996 р.) знайшли у дітей з СРДС акумуляцію CYP2C-протеїну, поєднану із значним підвищенням субстанції, що пов’язана з регуляцією судинного тонусу.

Boles і інші (1998 р.), порівнюючи зразки печінкової тканини, в 5% випадках мали порушення жирового окислення у дітей з СРДС.

В виникненні СРДС грає роль і тимомегалія, яка поєднується з гіпоплазією наднирників з тривалим дефіцитом глюкокортикоїдів, що веде до порушення гомеостазу, зниження збудливості в центрах головного мозку, в результаті чого відповідь організму на будь-які впливи зовнішнього середовища стає неадекватною.

Клініка:

Раптова дитяча смерть. Провокуючим фактором СРДС може бути респіраторна вірусна інфекція. Тривалість апное до 20 секунд корелює з частотою СРДС. Апное – це зупинка дихання, яка супроводжується брадикардією (ЧСС 100 ударів на одну хвилину) або ціанозом. Брадикардія та ціаноз проявляються через 20 секунд апное, хоча у глибоконедоношених немовлят можуть з’являтися швидше. Через 30-45 секунд починає спостерігатись блідість та гіпотонія і дитина вже може не реагувати на активну стимуляцію.

Є окремі повідомлення про асоціацію СРДС із злоякісною гіпертермією.

Обставини, при яких частіше зустрічається СРДС:

Найбільш небезпечним в плані розвитку СРДС є період між 1 та 4 місяцями життя. Частіше СРДС спостерігається в холодну пору року (з жовтня по березень), в другій половині ночі і у вихідні дні. Групу ризику по розвитку СРДС становлять незрілі діти, з низькою оцінкою по Апгар, діти, яким проводились реанімаційні заходи, діти на штучному вигодовуванні.

Деякі автори відмічають значимість юного віку матері (менше 20 років), низького зросту (менше 149 см), наявності великої кількості пологів в анамнезі, зменшення інтервалу між вагітностями до 1 року, наявності штучних абортів (більше 3-ох в анамнезі).

Ряд авторів виявили зв’язок між групами крові по системі АВО і ступенем ризику СРДС. Високий ризик СРДС асоціювався з О(І), В(ІП), AB(IV) групами крові.

На думку C. Spurlock та співавторів до 35% випадків СРДС пов’язаний з незадовільними соціальними характеристиками сімей. Наявність шкідливих звичок, зокрема паління, вживання алкоголю, наркотиків підвищує ризик СРДС.

Етіологія:

Причини розвитку СРДС являються предметом інтенсивного вивчення. Описують мультифакторіальний тип передачі і можливо аутосомно-рецесивний. Сіблінгів жертв СРДС традиційно вважають групою високого ризику по розвитку данного синдрому. Ризик розвитку СРДС у них розцінюється як в 4-7 разів вищий ніж у загальній популяції.

Співвідношення статей:  Ч3 : Ж2.

Генне картування:  невідоме.

Профілактика:

Номер з каталогу МІМ:

272120  Sudden Infant Death Syndrome.

Література:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 26/12/2002