Спинно-мозкова кила

(Spina Bifida)

Сергій Лапченко
Спеціаліст з інформаційного забезпечення
ОМНІ-Мережі для дітей

Спинно-мозкова кила, або, як її часто називають, відкритий хребет, – це вроджена вада розвитку, при якій хребет та спинно-мозковий канал не закриваються перед народженням. Результатом цього є те, що спинний мозок та покриваючі його тканини виступають за межі спини дитини.

Як спинно-мозкова кила впливає на дитину?

В нормі спинний мозок закривається на 29-й день вагітності. У випадку виникнення спинно-мозкової кили хребет повністю не закривається. Є три форми цієї вади розвитку.

• Скрита форма (occulta). При цій звичайно бессимптомній формі спинно-мозкової кили є тільки невеликий дефект або отвір в одній чи кількох маленьких кістках хребта. Спинний мозок та нерви нормальні і більша частина хворих на цю форму спинно-мозкової кили не мають ніяких проблем, спричинених цією аномалією.
• Менінгоцеле. При цій формі спинно-мозкової кили утворюється киста (випираюча припухлість), яка складається з оточуючих спинний мозок оболонок. Ця киста виступає над відкритою частиною хребта. Спинний мозок та нерви звичайно знаходяться в нормальному стані. Розмір кисти може бути різним: від маленького горішка до великого яблука. В більшості випадків ця вада може бути виправлена за допомогою хірургічного втручання, надаючи можливість дитині розвиватися цілком нормально.
• Мієломенінгоцеле. При цій найбільш вираженій формі спинно-мозкової кили виступаюча частина складається з нервових закінчень спинного мозку, а часто навіть і з самого спинного мозку, покритих тонкою оболонкою. Іноді киловий мішок може бути відсутній, в цьому випадку спинний мозок і нерви будуть повністю відкритими. Може витікати спинно-мозкова рідина і в результаті виникнути запалення всіх оточуючих тканин. Такі діти мають високий ризик бути інфікованими, тому необхідне термінове хірургічне втручання для закриття отвору в спині. Також проводиться антибіотикотерапія з метою попередження інфекції. Незважаючи на лікування, такі діти можуть мати різні ступені паралічу ніг, сечового міхура, кишківника.

Що таке гідроцефалія?

Гідроцефалія, або збільшена кількість рідини в мозку, зустрічається у 70-90% дітей з найбільш вираженою формою спинно-мозкової кили. Це є результатом того, що спинно-мозкова рідина, яка в нормі циркулює і захищає головний та спинний мозок, не може нормально циркулювати через наявність кили. Таким чином, рідина збирається в мозку та навколо нього, викликаючи збільшення розмірів голови. Без лікування цей процес може закінчитися затримкою розумового розвитку та іншими неврологічними порушеннями. (Гідроцефалія у дітей буває також викликана іншими, не пов’язаними з спинно-мозковою килою, причинами).

Що викликає появу спинно-мозкової кили?

Як правило, спинно-мозкова кила не пов’язана з іншими вродженими вадами розвитку. Причини її виникнення до кінця ще не вияснені. Вважається, що вона є результатом як впливу генетичних факторів, так і навколишнього середовища. 95% дітей із спинно-мозковою килою та іншими вадами нервової трубки походять з сімей, які ніколи не мали в своєму родоводі подібних аномалій. Є сім’ї, які мають схильність дo появи у їхніх дітей спинно-мозкової кили, але поки що не виявлено якогось певного закону успадкування. Якщо батьки вже мають одну дитину із спинно-мозковою килою, ризик народження ще однієї дитини з цією вадою буде 2%. Якщо ж у батьків народилося двоє дітей із спинно-мозковою килою, то ризик зростає до 5%.

Чи можливо попередити виникнення спинно-мозкової кили?

Дослідження доводять, що на розвиток спинно-мозкової кили та інших вад нервової трубки впливає харчування матері, зокрема, кількість вітаміну В (фолієвої кислоти) у їжі. Лікарі рекомендують усім жінкам дітородного віку (від 15 до 44 років) приймати по 0,4 міліграма фолієвої кислоти в день протягом місяця до зачаття та перших 3-х місяців вагітності. Це зменшує ризик народження дітей із спинно-мозковою килою на 50-70%.
Оскільки більша частина вагітностей незаплановані (випадкові) і багато жінок протягом кількох тижнів не знають, що вони вагітні, необхідний щоденний прийом фолієвої кислоти.
Їжа не може забезпечити необхідну кількість фолієвої кислоти, але остання входить до складу багатьох полівітамінів. Треба тільки бути обережним, щоб не прийняти занадто багато полівітамінів. Приймайте стільки, скільки приписав Вам лікар.

Як лікується спинно-мозкова кила?

Легка форма спинно-мозкової кили (occulta) не потребує лікування. Менінгоцеле, при якому спинний мозок не страждає, може бути виправлене хірургічно. Гідроцефалія і проблеми з сечовим міхуром не характерні для менінгоцеле, хоча лікарям треба мати на увазі можливість їх виникнення і необхідність швидкого лікування. Більша частина дітей з менінгоцеле розвиваються нормально.
Якщо народжується дитина з тяжкою формою спинно-мозкової кили, її оперують одразу ж (протягом 24-48 годин після народження). Хірург звільняє спинний мозок, поміщає його назад в спинно-мозковий канал і закриває його м’язами та шкірою. Така швидка операція допомагає запобігти більшому ушкодженню нервів інфекцією або травмою. Однак, навіть швидке оперативне втручання не може відновити вже пошкоджені нерви і, в цьому випадку, може залишитися параліч кінцівок, сечового міхура та кишківника.
Одразу ж після операції лікар-фізіотерапевт покаже батькам, які вправи треба робити для ніг і ступнів дитини, щоб підготувати їх для ходіння з протезами. Майже 72% таких дітей можуть пересуватися самостійно за допомогою різних засобів.
Якщо у дитини виникла гідроцефалія, зайва рідина може бути видалена з головного мозку за допомогою спеціальної трубки, яка називається шунтом.
Після такого лікування діти зі спинно-мозковою килою звичайно стають активними членами суспільства. Більша частина жінок з цією аномалією можуть мати дітей, хоча такі вагітності вважаються вагітностями високого ризику.

Чи можна діагностувати спинно-мозкову килу до народження дитини?

Спинно-мозкова кила може бути діагностована до народження за допомогою 2 або більше тестів (обстежень).

• Більшість медиків пропонують зробити тестування крові за допомогою альфа-фетопротеїну (АФП). Цей тест вказує на імовірність виникнення спинно-мозкової кили або інших вад нервової трубки у плода. Якщо тест вказав на високий ризик виникнення патології, а термін вагітності визначено правильно, то лікарі запропонують ще два тести для уточнення тяжкості патології:
• детальне ультразвукове обстеження хребта плода;
• амніоцентез – процедуру, при якій через голку береться невелика кількість навколоплідної рідини і вже потім в ній вимірюється кількість альфа-фетопротеїну.

Що дає діагностування спинно-мозкової кили до народження дитини?

Якщо спинно-мозкова кила діагностована до народження дитини, лікарі можуть доставити матір в спеціально обладнаний центр, де одразу ж після народження дитину піддадуть необхідному лікуванню. Іноді це зменшує наслідки цієї вродженої вади розвитку. Крім того, медики можуть надати батькам необхідну інформацію та підтримку.
Вважається, що проведення пологів шляхом кесарського розтину також може зменшити наслідки спинно-мозкової кили. Отож у лікарів і батьків є час підготуватися до цієї операції.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 15/02/2002

Дивіться також:

• Спинно-мозкова кила
• Спинномозкова кила (посібник для батьків)
• Аненцефалія
• Енцефалоцеле
• Ініенцефалія
• Роль фолієвої кислоти у запобіганні вадам нервової трубки
• Запобігання вродженим вадам розвитку за допомогою фолієвої кислоти
• Фолієва кислота (Інформація для батьків)
• Фолієва кислота: спеціальне видання
• Фільм про спинно-мозкову килу
• Основи безперервного догляду дітей із Spina Bifida (відео)
• Консервативне ведення розладів сечового міхура та кишечника у дітей із spina bifida (методичні рекомендації)
• Основи безперервного догляду дітей із розщілиною хребта і гідроцефалією (рекомендації для батьків)