Крижово-куприкова тератома

(Sacrococcygeal Teratoma)

Олена Андріївна Мельничук
Лікар-неонатолог
Волинської обласної дитячої клінічної лікарні

Визначення:

Тератома (від грецького “teratos”, що означає “монстр”) – ембріональна доброякісна пухлина, яка містить похідні трьох зародкових листків та звичайно виникає як утвір в крижово-куприковій ділянці плода.

Частота:

Частота крижово-куприкових тератом становить 1:35000 – 1:40000 новонароджених. У плодів жіночої статі вони зустрічаються частіше (до 80% випадків), але у плодів чоловічої статі більше виражена тенденція до злоякісного перебігу.

Етіологія:

Точна етіологія невідома, більшість дослідників вважають виникнення тератоми спорадичним.

Тип спадкування:

Невідомий. Декілька родин з аутосомно-домінантно-успадкованою пресакральною тератомою були описані в літературі, однак ризик повторного виникнення тератоми в даних випадках вірогідно не вищий за загальний фон.

Основні діагностичні критерії:

Підвищений рівень материнського альфа-фетопротеїну, полігідрамніон повинні бути обов’язковим показом до ретельного ультразвукового обстеження.

Клініка:

Локалізація крижово-куприкових тератом може бути різною: вони можуть бути переважно зовнішніми (47%), частково розташовуватись в тазовій ділянці (34%), в черевній та тазовій порожнинах (9%), пресакрально без зовнішних проявів (10%). Пухлина складається з щільних (кістки, волосся, зуби) та кистозних утворів. Поверхня покрита незміненою шкірою, в деяких випадках – шкіра витончена, виразково змінена, з гемангіоматозними ділянками.

Супутні вроджені аномалії зустрічаються у 15% пацієнтів, частіше це урогенітальні, аноректальні вади, спиномозкова кила.

Ускладнення:

Крижово-куприкова тератома у дитини,
народженої у Волинській області

Диференційний діагноз необхідно проводити з:

• менінгомієлоцеле;
• ректальним абсцесом;
• дермоїдною кистою;
• ангіомою;
• ліпомою;
• неврогенною пухлиною.

Лікування:

Дитина з тератомою крижово-куприкової ділянки повинна бути прооперована в перші 2 тижні життя, а при наявності ускладнень – в перші дні. За даними Арканзаського медичного університету (1999 р.), хірургічне лікування крижово-куприкової тератоми повинно бути якнайскорішим. Якщо пухлину діагностовано внутрішньоутробно, рекомендується інтраматкове видалення як тератоми, так і всього куприка. Невидалення куприка призводить до 30-40% ризику рецидиву. Значні розміри тератоми, загроза розвитку серцево-судинної недостатності плоду є показами до ембріонального хірургічного втручання. Ця процедура розроблена та успішно застосовується в Каліфорнійському університеті. Поряд з цією методикою пропонується лікування за допомогою радіочастотного впливу: пункція матки через передню черевну стінку з посиланням радіочастотних хвиль через голку до пухлини, в результаті дії високої температури знищуються кровоносні судини, які живлять тератому, зупиняється її ріст. Протипоказом до ембріонального хірургічного втручання є водянка плоду, полігідрамніон, значне потовщення плаценти, а також материнська прееклампсія.

Прогноз:

Прогноз залежить від розмірів та гістології пухлини, ступеню її незрілості, супутніх вроджених вад, механізму родорозрішення та своєчасного повного хірургічного видалення. В 90% випадків хворі виживають. Невидалені протягом 2 місяців тератоми малігнізуються в 7-10%, протягом 1 року – в 37%, протягом 2 років – в 50%.

Профілактика:  невідома

Спеціальні рекомендації:

Всі плоди з діагностованою тератомою повинні підлягати детальній сонографічній оцінці з метою підтверження діагнозу, виключення супутніх аномалій, оцінки розмірів плаценти, типу пухлини, наявності або відсутності водянки плоду. Виходячи з даних обстежень вибирається тактика ведення вагітності, родорозрішення, терміни та методики лікування.

Література:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 12/12/2001