Задні уретральні клапани

(Posterior Urethral Valves)

З.О. Сосинюк
лікар пренатальної УЗД медико-генетичної консультації
Рівненського обласного клінічного лікувально-діагностичного центру ім. В. Поліщука

Включення:

Задні уретральні клапани, низька обструктивна уропатія.

Визначення:

Низька обструкція (уретри) обумовлена наявністю мембраноподібних структур в задніх відділах уретри і характеризується дилятованою уретрою проксимальніше від місця обструкції, вираженим збільшенням сечового міхура та двобічним розширенням сечоводів і піелоектазією.

Частота:

Зустрічається виключно у плодів чоловічої статі.

Етіологія:

Аномалія розвитку уретри зустрічається спорадично. Хоча клапани уретри були виявлені при синдромі “сливового живота”, хромосомних дефектах, у близнюків, у рідних братів і сестер, що свідчить про генетичний характер захворювання.

Ембріогенез і патологічна анатомія:

Задня стінка уретри в нормі має дві уретровагінальні складки, які утворюються внаслідок міграції вольфової протоки між 4 та 6 тижнями гестації, і тягнуться вздовж від мюллерового горбка до зачатків купферовських чи бартолонієвих залоз. Уретральні клапани – гетерогенні ембріональні зародки.

За формою клапан може представляти собою плоску пластинку з отвором в центрі, напівкруглу пластинку з центрально або ексцентрично розташованими отворами, які мають форму балона, що роздувається під час сечовипускання.

Вони можуть бути одиночними і множинними.

Розрізняють 3 анатомічні типи уретральних клапанів за Янгом. Тип І – найчастіший варіант, клапани розміщені дистальніше сім’яного горбку, прикріплюються до бокової стінки уретри. Тип ІІ зустрічається рідко, являє собою складки на сім’яному горбку, які проксимально пересікають шийку сечового міхура, де діляться на пальцеподібні мембрани. Тип ІІІ – мембранозна діафрагма, яка закриває отвір уретри і локалізується дистальніше від сім’яного горбка. Останній тип зустрічається нечасто, характерний для летальних наслідків.

Клапани можуть бути тонкими, покритими лише перехідним епітелієм, або ж містять сполучну тканину, яка надає їм потовщеного вигляду. Внаслідок затруднення відтоку сечі при уретральних клапанах розвивається гіпертрофія трабекул і стінки сечового міхура.

Нерідко вони поєднуються з дисплазією нирок, з’являються патологічні рефлюкси (в 30-50% випадків розвивається везікоуретральний рефлюкс), затримка сечовипускання.

Асоціативні аномалії:

Задні уретральні клапани поєднуються з іншими аномаліями сечовивідних шляхів: мегацистік, мегауретер, гідронефроз, дивертикули сечоводів і розширення проксимального відділу уретри, подвоєння уретри, крипторхізм, гіпоспадія.

Аномалії розвитку інших органів включають в себе гіпоплазію трахеї, відкриту артеріальну протоку, загальні вади легеневої венозної системи, стеноз мітрального клапану, сколіоз, аномалії скелету і нижніх кінцівок, атрезію ануса. Зустрічаються у плодів з хромосомними аномаліями, в тому числі трисомії 18 і 13, делеції 2q і 69 XXY.

Пренатальна ультразвукова діагностика:

При ультразвуковому скануванні візуалізація уретральних клапанів неможлива, враховуючи їх малі розміри. Діагноз задніх уретральних клапанів може бути запідозреним при виявленні непрямих ультразвукових критеріїв обструкції сечовивідних шляхів на низькому рівні, а саме: мегацистік, мегауретер, гідронефроз і маловіддя у плодів чоловічої статі. Можлива візуалізація розширення проксимального відділу уретри, гіпертрофії стінки сечового міхура. Сечоводи розширені та звивисті і в деяких випадках визначається місце їх впадіння в сечовий міхур.

Ступінь піелоектазії може бути різною. Іноді при вираженій обструкції та нирковій дисплазії не визначається розширення ниркової миски, що обумовлено декомпресією ниркової лоханки та мисково – сечоводною атрезією при дисплазії нирок.

Діагностичними ультразвуковими критеріями дисплазії нирок є наявність множинних кіст і гіперехогенність паренхіми нирок як при зменшених, так і збільшених розмірах нирок.

Внаслідок витоку сечі в черевну порожнину або ж в периренальний простір іноді виникає сечовий асцит. Причиною є розрив сечового міхура, але в більшості випадків можлива транссудація сечі. Виражений сечовий асцит може призвести до атрофії м’язів передньої черевної стінки (синдром prune-belly).

Наростаюче маловіддя – несприятлива прогностична ознака. Маловіддя визначається не завжди і залежить від ступеня та тривалості обструкції.

Диференційний діагноз:

Проводиться з іншими обструктивними уропатіями: обструкція мисково-сечовивідного, везикуло-сечовивідного сполучень, первинний мегауретер, виражений везікуло-уретральний рефлюкс, а також з синдромом мегалоцистік – мікроколон – кишкової гіпоперистальтики.

Прогноз:

Час виникнення обструкції сечовивідних шляхів є вирішальним фактором у визначенні перебігу захворювання нирок. При пренатальній діагностиці патології прогноз досить серйозний. Такі новонароджені відносяться до групи високого ризику (32-50%) смерті від таких ускладнень: пневмомедіастінуму, пневмотораксу, пов’язаних з гіпоплазією легень, поєднаними аномаліями, нирковою недостатністю і ускладненнями від проведеної хірургічної декомпресії. У цих дітей часто виникає затримка фізичного розвитку. Внаслідок оперативного лікування можлива нормалізація функції нирок. Але хронічне ураження паренхіми може тривожити незалежно від проведеного лікування. Термінальна стадія наступає до віку 9-10 років від гіпоплазії, дисплазії нирок і хронічного пієлонефриту, які сприяють прогресуванню ниркової недостатності.

Акушерська тактика:

Ведення вагітності при низькій обструкції сечовивідних шляхів залежить від виявлення інших поєднаних аномалій, терміну вагітності, стану функції нирок.

Пошук поєднаних аномалій при ультразвуковому скануванні ускладнений через маловіддя. Можливість проведення амніоцентезу та кордоцентезу з тих самих причин ускладнені. При виявленні хромосомних або анатомічних дефектів, несумісних з життям, оптимальним методом вибору є переривання вагітності.

Важливим для оцінки стану плода є об’єм навколоплідних вод. При нормальній кількості останніх прогноз для плода, як правило, сприятливий. Якщо прогноз для плода несприятливий у зв’язку з вираженим маловіддям, дисплазією нирок та порушенням їх функцій, до періоду життєздатності плоду показана елімінація вагітності. Якщо прогноз сприятливий, то вирішення питань акушерської тактики залежить від терміну вагітності. При доношеній вагітності родорозрішення проводиться в регіональному перинатальному центрі, де проводиться огляд новонародженого урологом в перші години життя. Спосіб ведення пологів не залежить від пренатально встановленого діагнозу.

При встановленні діагнозу в період життєздатності плода з незрілими легенями необхідно проводити його щотижневе ультразвукове сканування. В таких випадках показана внутрішньоутробна профілактична декомпресія або ж вичікувальна тактика і родорозрішення при наростаючому маловідді.

Тактика ведення в неонатальному періоді:

При задніх уретральних клапанах у новонароджених для відновлення прохідності уретри в постнатальному періоді встановлюється катетер або проводиться везікостомія. Після корекції водного і електролітного обмінних порушень і стабілізації ниркової функції здійснюють видалення або електрокоагуляцію задніх уретральних клапанів. Навіть у випадках успішної терапії діти помирають в перші тижні від легеневої недостатності. Крім того, у багатьох дітей, які вижили, спостерігається неадекватна функція нирок, яка може прогресувати і потребувати діалізу і трансплантації.

Література:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 05/02/2002