Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Вогневий невус

(Nevus Flammeus)

Т. Голуб
Лікар-неонатолог
Рівненської обласної дитячої лікарні

Включення:

Вогневий невус, nevus flammeus, “винні плями” або плями кольору “портвейну”, капілярні ангіодисплазії, телеангіектатичний невус.

Визначення:

Вогневий невус – це вада розвитку дерми, яка має вигляд червоної або фіолетової плями неправильної форми.

Основні діагностичні критерії, клінічні форми:

Невус спостерігається при народженні і ніколи не розсмоктується самостійно (за виключенням невуса Унни). Має вигляд плями рожевого, червоного або фіолетового кольорів неправильної форми. З віком у хворого можуть з’являтися папули або вузли. Великі невуси, зазвичай, обмежені одним або декількома сусідніми дерматомами і рідко пересікають середню лінію тіла. В 85% – однобічна локалізація. Може бути ураженою будь-яка ділянка тіла, але найчастіше – обличчя.

Невус Унни (вроджена телеангіектазія на потилиці) виявляють на задній поверхні шиї приблизно у 30-50% новонароджених. Інколи (10%) виникає на повіках над переніссям. Це єдина різновидність вогневого невуса, яка розсмоктується самостійно, переважно до 3-річного віку.

Синдром Штурге-Вебера. Поєднання вогневого невуса в зоні іннервації трійничного нерва з вадами розвитку судин ока (глаукома) та м’якої і павутинної мозкових оболонок (кальцинати, епілепсія, розумова відсталість, геміпарези).

Синдром Кліппеля-Треноне. Поєднання вогневого невуса з вадами розвитку судин м’яких тканин і кісток (вроджене варикозне розширення вен, гіпертрофія однієї або декількох кінцівок).

Синдром Кобба. Вогневий невус по задній серединній лінії у поєднанні з вадами розвитку судин спинного мозку (неврологічні розлади).

Гіпертрофія “винних плям” призводить до асиметрії обличчя або кінцівок, що вимагає ортопедичної корекції. Різниця у товщині та довжині кінцівок може становити декілька сантиметрів. Прогресуюча гіпертрофія “винних плям” може спричиняти закриття слухових каналів, носових ходів, звуження поля зору, тим самим порушуючи життєво важливі функції.

Діагноз:

Достатньо клінічної картини. Огляд обов’язково повинен включати консультацію невропатолога і вимірювання внутрішньоочного тиску ока.

Допоміжні дослідження:

Патоморфологія шкіри. Вада розвитку – розширення капілярів. Проліферації ендотеліальних клітин немає.

Променева діагностика. При синдромі Стерджа-Вебера рентгенографія черепа виявляє звапнені гемангіоми мозкових оболонок і лінійні вогнища звапнення по ходу звивин мозку. Необхідна КТ голови.

Диференційний діагноз:  кавернозні гемангіоми.
Асоційовані вади:

Трисомії 13-15, синдром Тернера, вади розвитку судин очей, м’якої і павутинної мозкових оболонок.

Тип успадкування:  аутосомно-домінантний.
Співвідношення статей:  Ч1 : Ж1.
Частота:  зустрічається у 0,3% новонароджених.

Вік прояву:  вроджене захворювання.

Прогноз:

“Вогневий” невус самостійно ніколи не розсмоктується, крім невуса Унни. З віком у дітей розмір невуса збільшується. У дорослих поверхня невуса, зазвичай, стає горбкуватою і підвищується над рівнем шкіри, на ній з’являються папули та вузли, що спотворює хворого.

Можливі ускладнення:

Іноді може виникати базальноклітинний рак.

Лікування:

Доки не з’явилися папули та вузли, вогневий невус можна легко замаскувати за допомогою косметичних засобів. Ефективна лазерна терапія. В особливо важких випадках застосовують хірургічне втручання.

Номер з каталогу МІМ:

163100  Nevus Flammeus of Nape of Neck.

Література:
  • Власов П.Г. Селективная коагуляция сосудистых дефектов лица лазерной установкой на парах меди “ЯХРОМА-М” //Ангиология и сосудистая хирургия.- 2001.- Том 7.- № 3.- C.100-104 (http://yachroma.com/exprnc31.htm).
  • Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник.– Л.: Медицина, 1987.- C.139.
  • Куликов С.В., Поспелов Н.В., Пономарев О.Ю. Возможности лечения сосудистых патологий кожи лазером //Лечащий врач.- 2000.- № 5-6.- C.79-80 (https://www.lvrach.ru/2000/05-06/4526095/).
  • Шабалов Н.Т. Неонатология. Учебник для студентов.- Издание второе.- Специальная литература, 1997. – C.464.
  • Cloherty JP, Stark R. Manual of Neonatal Care. Fourth Edition. 1998:637-638.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 13/08/2004



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...




Всього статей

500

Представляємо