Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Вогневий невус

(Nevus Flammeus)

Т. Голуб
Лікар-неонатолог
Рівненської обласної дитячої лікарні

Включення:

Вогневий невус, nevus flammeus, “винні плями” або плями кольору “портвейну”, капілярні ангіодисплазії, телеангіектатичний невус.

Визначення:

Вогневий невус – це вада розвитку дерми, яка має вигляд червоної або фіолетової плями неправильної форми.

Основні діагностичні критерії, клінічні форми:

Невус спостерігається при народженні і ніколи не розсмоктується самостійно (за виключенням невуса Унни). Має вигляд плями рожевого, червоного або фіолетового кольорів неправильної форми. З віком у хворого можуть з’являтися папули або вузли. Великі невуси, зазвичай, обмежені одним або декількома сусідніми дерматомами і рідко пересікають середню лінію тіла. В 85% – однобічна локалізація. Може бути ураженою будь-яка ділянка тіла, але найчастіше – обличчя.

Невус Унни (вроджена телеангіектазія на потилиці) виявляють на задній поверхні шиї приблизно у 30-50% новонароджених. Інколи (10%) виникає на повіках над переніссям. Це єдина різновидність вогневого невуса, яка розсмоктується самостійно, переважно до 3-річного віку.

Синдром Штурге-Вебера. Поєднання вогневого невуса в зоні іннервації трійничного нерва з вадами розвитку судин ока (глаукома) та м’якої і павутинної мозкових оболонок (кальцинати, епілепсія, розумова відсталість, геміпарези).

Синдром Кліппеля-Треноне. Поєднання вогневого невуса з вадами розвитку судин м’яких тканин і кісток (вроджене варикозне розширення вен, гіпертрофія однієї або декількох кінцівок).

Синдром Кобба. Вогневий невус по задній серединній лінії у поєднанні з вадами розвитку судин спинного мозку (неврологічні розлади).

Гіпертрофія “винних плям” призводить до асиметрії обличчя або кінцівок, що вимагає ортопедичної корекції. Різниця у товщині та довжині кінцівок може становити декілька сантиметрів. Прогресуюча гіпертрофія “винних плям” може спричиняти закриття слухових каналів, носових ходів, звуження поля зору, тим самим порушуючи життєво важливі функції.

Діагноз:

Достатньо клінічної картини. Огляд обов’язково повинен включати консультацію невропатолога і вимірювання внутрішньоочного тиску ока.

Допоміжні дослідження:

Патоморфологія шкіри. Вада розвитку – розширення капілярів. Проліферації ендотеліальних клітин немає.

Променева діагностика. При синдромі Стерджа-Вебера рентгенографія черепа виявляє звапнені гемангіоми мозкових оболонок і лінійні вогнища звапнення по ходу звивин мозку. Необхідна КТ голови.

Диференційний діагноз:  кавернозні гемангіоми.
Асоційовані вади:

Трисомії 13-15, синдром Тернера, вади розвитку судин очей, м’якої і павутинної мозкових оболонок.

Тип успадкування:  аутосомно-домінантний.
Співвідношення статей:  Ч1 : Ж1.
Частота:  зустрічається у 0,3% новонароджених.

Вік прояву:  вроджене захворювання.

Прогноз:

“Вогневий” невус самостійно ніколи не розсмоктується, крім невуса Унни. З віком у дітей розмір невуса збільшується. У дорослих поверхня невуса, зазвичай, стає горбкуватою і підвищується над рівнем шкіри, на ній з’являються папули та вузли, що спотворює хворого.

Можливі ускладнення:

Іноді може виникати базальноклітинний рак.

Лікування:

Доки не з’явилися папули та вузли, вогневий невус можна легко замаскувати за допомогою косметичних засобів. Ефективна лазерна терапія. В особливо важких випадках застосовують хірургічне втручання.

Номер з каталогу МІМ:

163100  Nevus Flammeus of Nape of Neck.

Література:
  • Власов П.Г. Селективная коагуляция сосудистых дефектов лица лазерной установкой на парах меди “ЯХРОМА-М” //Ангиология и сосудистая хирургия.- 2001.- Том 7.- № 3.- C.100-104 (http://yachroma.com/exprnc31.htm).
  • Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник.– Л.: Медицина, 1987.- C.139.
  • Куликов С.В., Поспелов Н.В., Пономарев О.Ю. Возможности лечения сосудистых патологий кожи лазером //Лечащий врач.- 2000.- № 5-6.- C.79-80 (https://www.lvrach.ru/2000/05-06/4526095/).
  • Шабалов Н.Т. Неонатология. Учебник для студентов.- Издание второе.- Специальная литература, 1997. – C.464.
  • Cloherty JP, Stark R. Manual of Neonatal Care. Fourth Edition. 1998:637-638.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 13/08/2004
16/01/2020



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати



Всього статей

500