Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Тератома шиї

(Neck Teratoma)

Олег Кравчук
Лікар акушер-гінеколог
Рівненського пологового будинку №2

Визначення:

Шийна тератома (тиреоїдна тератома) – пухлина з ембріональних клітин, яка локалізується в шийній ділянці.

Частота:  невідома.
Співвідношення статей:

Cтатевих відмінностей в захворюванні не відмічено.

Етіологія:

Аномалія зустрічається спорадично, її причини невідомі.

Патологічна анатомія:

В 90% випадків тератоми діагностуються при народженні або після нього. Пухлини бувають частіше однобічними та інкапсульованими. Їхні розміри варіюють. Зазвичай вони складаються з кистозного та солідного компонентів. Малігнізуються вкрай рідко, а повідомлення про рецидив захворювання після радикального хірургічного лікування в сучасній літературі відсутні. Кальцинація виявлена в 50% випадків. Переважаючим гістологічним компонентом буває нервова тканина. Обструкція дихальних шляхів тканиною пухлини може призводити до гострої дихальної недостатності в неонатальному періоді. Багатовіддя, як ускладнення, зустрічається в 30% випадків і вважається результатом обструкції стравоходу. Виявлена безсумнівна кореляція між розмірами пухлини і багатовіддям.

Асоційовані вади:

Поєднані аномалії зазвичай не зустрічаються. У деяких випадках відмічали гіпоплазію легень, неперфорований анус, трисомію 13, хондродистрофію.

Диференційний діагноз:

Діагностика базується на виявленні утворів складної будови в шийній ділянці, які диференціюють від кистозної гігроми, зобу, шийного менінгоцеле, гемангіоми шийної ділянки. Кистозні гігроми – це кистозні утвори з типовою комірчастою будовою. Шийні менінгоцеле визначаються у вигляді утворів, при цьому визначаються спінальні дефекти. Шийні менінгоцеле можуть бути змішаної будови, однак їх локалізація і супутні спінальні дефекти можуть служити допоміжними діагностичними ознаками. Зоб має солідну будову, зазвичай не містить кистозного компоненту, розміщується симетрично в передніх відділах шиї і не досягає розмірів тератом. Бранхіогенні кисти представлені чисто кистозними утворами, розміщеними на передній поверхні грудинно-ключично-соскоподібного м’язу. Гемангіоми можуть бути представлені як кистозними, так і солідними утворами. Проведення диференційної діагностики з мезенхімальними пухлинами може виявитись неможливим, так як вони звичайно являють собою солідні пухлини. Нейробластоми шиї зазвичай відрізняються змішаною структурою. Багатовіддя буває рідко, кальцинація зустрічається в 40-45% випадків.

Прогноз:

За даними літератури, частота мертвонароджуваності при цій патології складає 17%. Смертність серед нелікованих новонароджених варіює від 80 до 100%. Основною причиною смерті є обструкція верхніх дихальних шляхів. Операційна смертність складає 9-15%. У більшості випадків пухлини бувають доброякісними, рецидивів після їх тотального видалення в періоді новонародженості не відмічалось.

Акушерська тактика:

Пухлини великого розміру можуть стати причиною клінічно вузького тазу. В цьому випадку показано абдомінальне родорозрішення. При пухлинах малого розміру притримуються стандартної акушерської тактики. Показане проведення динамічного ультразвукового дослідження для оцінки росту пухлини та зміни об’єму навколоплідних вод. До необхідних умов відносять родорозрішення в пренатальних центрах третього рівня. При цьому бригада лікарів повинна бути готова до інтубації дитини безпосередньо після її народження. При вираженому багатовідді може бути проведена амніографія в якості непрямого методу оцінки ступеня трахеоезофагальної обструкції.

Література:
  • Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода /Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс.- М.: Медицина,1994.- С. 124-126.
  • Benacerraf BR. Ultrasound of Fetal Syndromes. Churchill Livingstone. 1998:351-356.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 27/08/2003
23/01/2020



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати



Всього статей

500