Вроджена гідроцефалія

(Congenital Hydrocephalus)

Л. Незнамова, О. Михасюк
Спеціалісти з інформаційного забезпечення
Українсько-Американської Програми запобігання вродженим вадам розвитку

Що таке гідроцефалія?

Назва “Гідроцефалія” походить від двох грецьких слів: “гідро” – вода та “цефал” – голова (“водянка мозку”). При гідроцефалії відбувається значне скупчення спинно-мозкової рідини (ліквору) у порожнинах головного мозку, що називаються шлуночками. Збільшення об’єму спинно-мозкової рідини (СМР) виникає при порушенні балансу між утворенням ліквору та його всмоктуванням. Це може бути результатом порушення системи циркуляції СМР внаслідок утворення перешкоди на її шляху або надмірної продукції ліквору.
Хвороба може провокуватися різними факторами: черепно-мозковою травмою, пухлиною мозку, некрозом, менінгітом та іншими. Частота цього захворювання висока в усьому світі. За даними літератури, на гідроцефалію страждають 5-15 дітей з кожної тисячі немовлят. В останні роки в лікуванні гідроцефалії зроблені величезні успіхи. Розпізнавання хвороби на ранній стадії дозволяє застосовувати ефективні методи лікування і обіцяє добрий прогноз.
Лікування полягає у відведенні СМР за межі лікворної системи в ті порожнини тіла, де вона зможе абсорбуватися (поглинатися). Ефективна операція дає можливість дитині нормально жити та розвиватися, вчитися в звичайній школі. Саме тому пацієнти та їх близькі повинні вміти розпізнавати ознаки та симптоми післяопераційних ускладнень для того, щоб медична допомога була вчасною.
Багато дітей, хворих на гідроцефалію, ведуть нормальне життя майже без усіляких обмежень. Дослідження і практичний досвід свідчать, що діти з цим діагнозом можуть цілком розкрити свій потенціал за допомогою розвиваючих програм.
Розрізняють наступні форми гідроцефалії: відкриту та закриту, зовнішню та внутрішню; за перебігом – гостру, хронічну, компенсовану та декомпенсовану.

Чому виникає гідроцефалія?

Найчастіше причиною гідроцефалії є сполучення генетичних факторів із впливом навколишнього середовища. Гідроцефалія може розвиватися внутрішньоутробно, під час пологів, в неонатальному або постнеонатальному періодах. Бувають випадки, коли діагноз гідроцефалії ставиться людині, у якої в дитинстві вона не визначалася. Якщо не знайдено інших причин для її розвитку, її теж вважають вродженою.
Коли гідроцефалія розвинулась у дитини внаслідок травми голови, менінгіту, пухлини мозку, вона називається набутою. Батьки не повинні вважати себе винуватцями хвороби дитини. У більшості випадків обставини, що впливають на формування гідроцефалії, їм зовсім не підвладні.

Анатомія та фізіологія

Для того, щоб краще зрозуміти механізм розвитку гідроцефалії, ми наведемо Вам деякі поняття про анатомію черепа, мозку, а також про процес утворення і поглинання спиномозкової рідини (мал.1).
Мозок займає велику частину порожнини черепа. Він пронизаний великою кількістю кровоносних судин і оточений ліквором, як буфером. Рідина знаходиться в 4-х порожнинах (шлуночках) всередині речовини мозку. Шлуночки містять тонкі структури, відомі як судинні сплетення. Ці структури продукують значну кількість СМР – близько 500 мл на добу. Рідина безупинно циркулює і містить велику кількість поживних речовин, необхідних для забезпечення нормального функціонування нервової системи.
СМР створює також захисну подушку для мозку. СМР циркулює в шлуночковій системі та виділяється через 3 отвори у 4-ому шлуночку, а потім надходить до підпавутинного простору, що оточує головний і спинний мозок.
СМР постійно циркулює в головному і спинному мозку, безупинно знаходячись у процесі: а) утворення, б) циркуляції і с) поглинання. У здоровому організмі ці процеси урівноважені.
Гідроцефалія розвинеться,. якщо СМР не виводиться з шлуночкової системи по лікворопровідним шляхам. Рідше причиною гідроцефалії є надлишкове утворення СМР як, наприклад, при папіломі судинного сплетення.

Мал.1.
Анатомія черепа, шлуночків і циркуляції СМР (вказано стрілкою).
СМР надходить з бічних шлуночків у 3-ій шлуночок, водопровід,
4-ий шлуночок і виходить з 4-ого шлуночка у підпавутинний
простір, де і поглинається

Діагностика

Розрізняють гостру і хронічну фази хвороби. У гострій стадії виявляються симптоми головного захворювання, що викликало гідроцефалію, у хронічній – ознаки самої гідроцефалії, що при відсутності лікування прогресує. Захворювання може розвинутись і внутрішньоутробно, у цьому випадку говорять про вроджену гідроцефалію. Іноді діти народжуються з великою головою (до 50-70 см в окружності за нормою в середньому близько 34-35 см), надалі, у випадку прогресування водянки головного мозку, окружність черепа може стати ще більшою.
У новонароджених дітей кістки черепа ще не зрослись і гідроцефалія визначається при огляді. Голова збільшена в розмірах, чоло виступає вперед, кістки черепа витончені, відмічається розходження черепних швів, тім’ячко напружене та вибухає; скальп тонкий та блискучий; вени в області волосяного покриву виглядають наповненими та припухлими.
Симптомами є також: блювання, апатія, збудливість, симптом Грефе (фіксований донизу погляд) та інші. Однак, коли черепні шви не закрилися, ознаки та симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску не завжди явні. Відзначається затримка у фізичному розвитку дитини – пізніше починає тримати голову, сідати, ходити, спостерігається слабкість в кінцівках, переважно ногах; гострота зору знижується, нерідкі епілептичні приступи, відставання у розумовому розвитку.
У дітей більш старшого віку, коли кістки черепа вже зрослися, при розширенні шлуночків відбувається здавлювання мозкової тканини. З’являються симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску: болі голови, нудота, блювання, порушення зору, координації, психопатологічні зміни особистості, відсутність концентрації уваги та летаргія. Ці симптоми вимагають додаткової інструментальної діагностики. Діагноз гідроцефалії може бути поставлений тільки в умовах стаціонару після проведення різноманітних рентгенологічних, радіологічних, комп’ютерних досліджень, а також дослідження спинномозкової рідини.

Діагностичні дослідження

Ультразвукове дослідження головного мозку (нейросонографія) – це звичайне, недороге обстеження, що допомагає оцінити ступінь розширення шлуночків мозку. Обстеження займає небагато часу. Це проста, безболісна процедура. Звукові хвилі проходять через незаросле тім’ячко, даючи чітку картину шлуночків, що значно полегшує постановку діагнозу. У старших дітей УЗД не використовується, тому що в них вже заросло тім’ячко, а кістки черепа перешкоджають проходженню ультразвуку. Виключення складають випадки, коли існує дефект черепа – отвір, через який можуть проходити звукові хвилі. Метод УЗД використовується також для внутрішньоутробної діагностики гідроцефалії.
Комп’ютерна томографія (КТ) – у наш час КТ займає домінуюче положення серед методів діагностики гідроцефалії. Це технічно складний, але безпечний, надійний і безболісний спосіб діагностики гідроцефалії. Пучок рентгенівських променів проходить крізь тіло пацієнта, а зображення внутрішніх органів (у даному випадку мозку) створюються компьютером. Саме дослідження займає від 5 до 10 хвилин. Будь-який рух пацієнта під час процедури може призвести до погіршення чіткості зображення. Тому маленьким дітям дають седативні (заспокійливі) препарати, щоб вони зберігали нерухомість під час 30-хвилинної процедури.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – цей метод діагностики також дозволяє одержати зображення мозку, але без використання рентгенівських променів. Замість цього в МРТ застосовуються радіохвилі і дуже потужний магніт. За даними МРТ визначаються форма і ступінь важкості гідроцефалії. Ці дослідження незамінні для уточнення причин виникнення водянки мозку. МРТ – безболісна процедура, що не має побічних ефектів. Стандартне дослідження проводиться в межах 30-40 хв. Як і у випадку з КТ, для одержання чіткого зображення маленьким дітям дають седативні препарати, щоб звести до мінімуму їхні рухи.
Нейропсихологічне обстеження полягає в серії питань-відповідей, що дозволяють виявити наявність відхилень у роботі головного мозку.

Лікування

У деяких випадках застосовують оперативне втручання – усунення причини порушення відтоку спинномозкової рідини, або операцію, у результаті якої спинномозкова рідина постійно скидається в грудну або черевну порожнину, та інші хірургічні методи. Без лікування більшість дітей залишаються важкими інвалідами, або гинуть у ранньому віці. В наш час гідроцефалію лікують хірургічним шляхом. Не існує медикаментозного способу лікування довгострокової дії.
Кращим і найбільш ефективним способом лікування гідроцефалії на сьогоднішній день є хірургічна процедура, при якій гнучка трубка – “шунт” поміщається в систему циркуляції СМР. Крізь шунт рідина відводиться з шлуночка в іншу частину тіла, як правило, у черевну або грудну порожнину. У цих порожнинах ліквор всмоктується та виводиться разом із продуктами життєдіяльності організму.
Розмір шунта близько 3 мм у діаметрі. Він зроблений з м’якого пластику, що не викликає реакції з боку навколишніх тканин. Всі елементи системи імплантуються під шкіру, зовнішніх ділянок немає. Шунтуючі пристрої бувають різними, але основні частини їх однакові В гострій фазі призначають засоби, що знижують внутрішньочерепний тиск (лазикс, маніт, гліцерин), видалення невеликих кількостей спинномозкової рідини шляхом проколу (пункції) в області тім’ячок з метою зниження внутрішньочерепного тиску. Надалі необхідно постійне спостереження і лікування у невропатолога та нейрохірурга.
Ускладнення. Лікування гідроцефалії за допомогою шунтування достатньо ефективне, однак можливі ускладнення в 40-60% випадків (за даними різних авторів). Більшість ускладнень, що вимагають ревізії шунта, виникають у період від шести місяців до одного року після операції.
Дітям, яким було проведено імплантацію шунта в ранньому дитинстві, може знадобитись повторна операція, яка дозволяє пристосуватися до темпів росту.
Після операції пацієнт потребує постійного нагляду лікарів (нейрохірурга, невропатолога, окуліста, педіатра), проведення УЗД головного мозку (нейросонографії), компьютерної томографії, тощо, для того, щоб пересвідчитись в ефективності лікування.

Емоційна підтримка

Фізична сторона гідроцефалії є лише частиною проблеми цього захворювання. Пацієнту та його близьким необхідно приймати до уваги й емоційні фактори. Хоча хірургічне втручання повинне в якійсь мірі розв’язати проблему гідроцефалії, ви можете відчувати страх, пригніченість, дратівливість чи сумнів. Дитині властиві ті ж почуття. Якщо дитина почуває себе не у формі, відчуває дискомфорт через те, що їй необхідно частіше відвідувати лікаря чи проходити повторні тести, найкраще заспокоїти її простими поясненнями. Якщо вона знає, що має бути, вона охоче піде на співробітництво з Вами. Діти, як і дорослі, як правило, не люблять неприємних сюрпризів. Спокійна атмосфера серед люблячих близьких є найкращим середовищем для дітей. Бажано пояснити явище гідроцефалії в зрозумілих дитині словах. Дуже важливо знати про те, що почуває дитина і вміти пояснити їй, що на неї чекає. Голки заподіюють біль. Природним є плач і бажання їх позбутися. Лікарня є новим іспитом для Вашої дитини. Ви повинні говорити їй правду для того, щоб викликати і закріпити її довіру. Щирість – найкращий засіб збереження довіри Вашої дитини. Діти старші десяти років, як правило, здатні сприймати більш складні поняття. Вони можуть зв’язувати ознаки і симптоми зі своїм захворюванням. Обмеження, зв’язані з хворобою, переносяться ними легше. Деякі люди діляться своїми почуттями з близькими, друзями, іншим необхідна професійна допомога. Пацієнти і батьки пацієнта повинні доволі часто спілкуватися зі своїм лікарем. Дуже важливо активно брати участь у цьому спілкуванні, щоб лікар міг краще розуміти Ваші проблеми і проблеми Ваших близьких.

Турбота про дитину

Дитині, що пізнає світ, потрібна самостійність. Дитина, що страждає на гідроцефалію – не виключення. Піклуючись про її здоров’я, ви не повинні забувати про можливість зробити її життя максимально повним. Немає нічого страшного, якщо ваша дитина зіштовхнулася з кимось або впала. Вона може займатися іграми та спортом, за винятком тих видів, де використовуються силові прийоми. Шунтуюча система дуже надійна, однак з часом (більше 15 років) шунтуюча система перестає бути міцною (відбувається “старіння” матеріалу). У таких випадках необхідна повна заміна. Потроху ви переконаєтеся, що разом із збільшенням ваших знань про хворобу буде рости і впевненість у собі. Тому, якщо у вас ще залишилися питання чи виникли нові, – запишіть їх і принесіть список своєму лікарю. Вірогідно, Вам допоможе розмова з іншою родиною, у якої такі ж проблеми. Запам’ятайте: є багато можливостей допомогти дітям, що мають таку біду. Ви або ваш лікар повинні створити цілу систему взаємин, спрямовану на збереження здоров’я і розвиток дитини. Прикладайте зусилля, щоб роздобути необхідну інформацію про служби, державні та приватні, що можуть надати допомогу. Ваша увага у сполученні із власним досвідом, дадуть дитині впевненість у собі, підтримку і джерело сили, необхідної, щоб домогтися визнання й успіхів у цьому світі.
Батькам, що хотіли б мати ще наступних дітей, корисно побувати на співбесіді в лікаря-генетика. Генетик спробує разом з батьками відшукати можливу причину гідроцефалії та дати оцінку ризику виникнення подібного захворювання у “запланованної” дитини.

Дитина росте

Навіть здорові діти засвоюють необхідні навички в різний час. Тому не лякайтеся, якщо ваша дитина чогось не вміє. Багато хто з дітей, хворих на гідроцефалію, нормально розвиваються інтелектуально та фізично, хоча в них можуть бути труднощі при оволодінні ходою та знижена координація рухів.
Прогрес у їхньому розвитку залежить від конкретної причини, що викликала гідроцефалію, ступеня ушкодження мозку, наявності інфекції чи інших ускладнень. Розвиток і пристосованість до навколишнього світу в значній мірі залежить і від особистості дитини, а також від зразків поведінки, перспектив, запропонованих батьками та навколишнім середовищем.
Поради дитячого психолога допоможуть Вам домогтися максимальних успіхів у психічному, інтелектуальному, емоційному та соціальному розвитку дитини. За допомогою спеціальних тестів він виявить її сильні і слабкі сторони та запропонує оптимальні програми навчання. Оскільки існує критичний термін, коли дитина найбільше сприймає навчання, радимо вчасно звернутися до фахівця.
У дитячому віці досліджують реакцію дитини, здатність стежити за об’єктом, що рухається. Дитина росте – спеціалісти оцінюють її мову, інтелект, емоційну сферу, а також ступінь оволодіння соціальними навичками. Чим раніше встановлене відставання, тим більше шансів у фахівців компенсувати можливі недоліки і розвинути здатності для досягнення потенційно високого рівня розвитку.
Чи має ваша дитина потребу у відвідуванні спеціальної школи, залежить від конкретних показів. Тести, на перевірку розвитку – це корисна інформація для вчителів про можливості дитини. Якщо дитина гірше навчається в школі – це може бути сигналом для звернення до фахівців. Вірогідно, у неї проблеми із шунтом.
Допомагайте дитині у її спробах самореалізації, але не обманюйтеся у своїх чеканнях. Ваше терпіння та любов мають величезне значення. Як батьки, Ви тримаєте у своїх руках ключ від майбутнього дитини. Ваш позитивний настрій та підтримка допоможуть їй одержати відчуття повного та щасливого життя.

Погляд у майбутнє

Ми повинні з надією дивитися в майбутнє. Медична наука розвивається швидко та динамічно. Сьогодні ми знаємо, як вирішувати проблеми, що у минулому здавалися невирішальними. Вчені будуть і надалі розширювати межі можливого. Перед обличчям життєвих труднощів ми переконуємося не тільки у власній силі духу, але також у силі любові та співчуття. Труднощі, з якими ми зіштовхуємося, відкривають для нас справжні цінності і сенс життя.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 30/06/2003

Дивіться також:

• Вроджена гідроцефалія (інформація № 1)
• Вроджена гідроцефалія (інформація № 2)
• Гідроцефалія (інформація для батьків)