Гідроцефалія

(Hydrocephalus)

Інформація для батьків

Проф. Ю.А. Орлов
Головний дитячий нейрохірург МОЗ України,
Завідуючий клінікою дитячої нейрохірургії
Інституту нейрохірургії Академії медичних наук України

Назва “гідроцефалія” походить від грецьких слів “гідро” (вода) і “цефал” (голова). Вона означає надмірне накопичення рідини (ліквора) у порожнині черепа.
На протязі багатьох віків лікарі намагалися лікувати гідроцефалію різними способами, але, як правило, неефективними. Лише з 60-х років нашого століття лікування гідроцефалії почало приносити позитивні результати. Це пов’язано з запровадженням у медичну практику вживлення у організм людини дренажних систем. Їх вживання знизило смертність хворих на гідроцефалію з 50% до 5% і забезпечило нормальний фізичний і психічний розвиток дітей у 70% прооперованих. Щорічно у світі проводиться більше 200000 таких лікворошунтуючих операцій.

АНАТОМІЯ І ФІЗІОЛОГІЯ ЛІКВОРОЦИРКУЛЯЦІЇ

Для того, щоб зрозуміти, що таке гідроцефалія, необхідно мати принаймні загальне уявлення про анатомію черепа і мозку, про вироблення, циркуляцію і всмоктування ліквора.
Мозок людини розташований у черепній коробці (головний мозок) і у хребтовому каналі (спинний мозок). Він вкритий твердою мозковою оболонкою, під якою протікає ліквор, що омиває весь мозок. Ліквор (спинно-мозкова рідина) виробляється у організмі із крові у судинних сплетеннях мозку, які розташовані у його порожнинах (шлуночках мозку). Розрізняють чотири шлуночки мозку (Мал. 1) – парні бокові (лівий і правий), III і IV шлуночки. Ліквор виробляється переважно у судинних сплетеннях бокових шлуночків, звідки через міжшлуночкові отвори передається до III шлуночка, а з нього по так званому водопроводу мозку – до IV шлуночка. Далі ліквор витікає під павутинну оболонку на поверхню головного і спинного мозку, де і всмоктується у кров. Таким чином, у організмі людини спостерігається постійне оновлення і циркуляція ліквора. Судинні сплетення виробляють біля 500 мл ліквора на добу, і стільки ж цієї рідини всмоктується у кров. Це забезпечує постійний тиск ліквора, який становить 15-20 мм водяного стовпа у новонароджених, 50-70 мм водяного стовпа у дітей молодшого віку і 100-200 мм водяного стовпа у дітей старшого віку і дорослих. У нормальних умовах існує чітка рівновага між виробленням і всмоктуванням ліквору. Ось чому, якщо ліквор не може нормально проходити через природні шляхи (шлуночки мозку, підпавутинну порожнину), або не може нормально всмоктуватися у кров, або його виробляється занадто багато, виникає підвищення внутрішньо-черепного лікворного тиску і формується патологічний стан, який називається “гідроцефалія”.

Мал. 1. Схема шлуночків мозку людини:

1. Кістки черепа
2. Тверда мозкова оболонка
3. Підпавутинний простір
4. Бокові шлуночки
5. III шлуночок
6. IV шлуночок

ХАРАКТЕРИСТИКА ГІДРОЦЕФАЛІЇ

За часом виникнення гідроцефалії її поділяють на вроджену (що розвивається до народження або з моменту народження) і набуту (що розвивається за різними причинами у подальшому).
Вроджена гідроцефалія може бути результатом неправильного розвитку мозку із звуженням або закриттям природних шляхів відтоку ліквору, результатом перенесеної під час вагітності інфекції (грип, ангіна, пневмонія, тощо), інтоксикації (алкоголь, хімічні токсичні речовини), травми, фізичного перенапруження матері, ускладненням вродженого токсоплазмозу, лістеріозу. Вродженою вважається і така гідроцефалія, яка є результатом пологової травми з внутрішньо-черепними крововиливами і асфіксією плоду.
Набута гідроцефалія розвивається внаслідок перенесених запальних процесів в оболонках (менінгіт) і самому мозку (енцефаліт), внаслідок травми мозку, при пухлинах мозку, судинних патологіях і таке інше.
За причинами розвитку гідроцефалію поділяють на закриту, коли на шляхах відтоку ліквора між шлуночками або із шлуночків мозку виникають перешкоди, і на відкриту, коли циркуляція ліквору у шлуночковій системі проходить нормально, але процес всмоктування ліквору із підпавутинної порожнини порушується. Відкрита гідроцефалія рідко виникає через надмірне вироблення ліквору судинними сплетеннями (при пухлинах сплетення).
Дуже важливо розрізняти прогресуючу (наростаючу) і стабілізовану (не наростаючу) гідроцефалію. Прогресуюча гідроцефалія, як правило, протікає з підвищеним тиском ліквору, супроводжується атрофією (відмиранням) тканини мозку і зростає у своїх клінічних проявах. Усі спроби її медикаментозного лікування є безуспішними, і лише шунтуюча операція дозволяє розраховувати на позитивний ефект лікування. У протилежність цьому, компенсована (або стабілізована) гідроцефалія – це, в основному, зупинений процес – тиск ліквору у межах норми, зростання гідроцефалії і атрофії мозку не спостерігається.

ДІАГНОСТИКА

Діагностика гідроцефалії грунтується на клінічних проявах і додаткових методах дослідження. Клінічні прояви значно відрізняються у дітей молодшого віку і дорослих. Це пов’язано з відсутністю зрощення кісток черепа, їх рухливістю у маленьких дітей.
У новонароджених і дітей молодшого віку головним проявом прогресуючої гідроцефалії є прискорене зростання розмірів голови (Мал. 2). Цей процес супроводжується іншими ознаками підвищення внутрішньо-черепного тиску – набряканням тім’ячка (місця незарощення кісток черепа), збільшенням кількості і зростанням розмірів вен голови, зміщенням очних яблук донизу (синдром “сонця, що заходить”). Діти стають неспокійними, у них спостерігаються відсутність апетиту, блювота і інші розлади.

Мал. 2. Графік нормального росту обводу черепа

У дітей старшого віку і у дорослих підвищення внутрішньо-черепного тиску спричиняє головний біль, нудоту, непевну ходу, зниження гостроти зору та активності, зниження працездатності і уваги, сонливість і навіть порушення свідомості. Всі ці прояви потребують уточнення і підтвердження, для чого використовуються сучасні додаткові інструментальні дослідження.
Найпростішим і найпоширенішим методом є ультразвукове дослідження мозку (УЗД)-нейросонографія. Цей метод безпечний і дозволяє діагностувати гідроцефалію навіть внутрішньоутробно з III триместра вагітності. Він широко застосовується у дітей молодшого віку, доки не заросли кісткові шви черепа і тім’ячко. Під час цього дослідження добре видно тканину мозку, шлуночки мозку, можливим є виявлення різних патологій (кісти, крововиливу, пухлини, тощо). Через його безпечність цей метод можна використовувати багато разів.
Комп’ютерна томографія – рентгенологічний метод дослідження, який має високу інформативність для діагностики ушкоджень мозку, але пов’язаний з променевим навантаженням на пацієнта. Він використовується для вирішення питань хірургічного лікування гідроцефалії.
Ядерно-магнітно-резонансна томографія (ЯМР) – сучасний інформативний метод обстеження, не пов’язаний з променевим навантаженням. Він використовується, головним чином, для уточнення причин, характеру і проявів гідроцефалії.
Інші дослідження мозку, такі як рентгенографія черепа, радіоізотопні або повітряні дослідження порожнин, що містять ліквор, ангіографія (дослідження судин мозку), у сучасній медичній практиці обслідування хворих на гідроцефалію використовуються рідко.

ЛІКУВАННЯ

В даний час, на жаль, не існує ефективного медикаментозного лікування прогресуючої гідроцефалії. Існуючі медикамети рослинного походження (“ведмежі вушка”, сім’я кропу, бруньки берези, плоди ялівцю і т.п.) і більш сильнодіючі препарати хімічного виробництва (лазикс, фуросемід, діакарб, урикс, новурит і т.п.) забезпечують лише тимчасове зменшення тиску усередині черепа або утворення ліквору. Вони застосовуються на початкових стадіях гідроцефалії або як тимчасовий лікувальний засіб для підтримки хворого до хірургічного лікування. Більш широко застосовується медикаментозне лікування відновлюючого характеру для поліпшення процесів обміну у мозку (енцефабол, церебролізин і т.п.), для поліпшення кровообігу (трентал, кавінтон, стугерон і т.п.), для хворих на компенсовану (не зростаючу) гідроцефалію і для хворих після лікворошунтуючих операцій.

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

Ефективність лікування гідроцефалії різко зросла після запровадження у практику клапанних дренажних систем, що вживлюються в організм. Ці системи виготовляються із силіконових гум, які добре переносяться тканинами організму і не викликають реакцію відторгнення.
Принципова схема існуючих систем є єдиною і забезпечує однонаправлений і точно дозований потік рідини (ліквору) тільки тоді, коли тиск перевищує заданий (Мал. 3). Система складається з центрального катетера (трубки), куди надходить ліквор, клапанного пристрою (крана) з помпою (насосом) і периферичного катетера для відводу рідини. Існують клапанні пристрої для функціонування у трьох режимах: низького (15-49 мм вод. ст.), середнього (50-99 мм вод. ст.) і високого (100-150 мм вод. ст.) тиску. Пристрій починає пропускати рідину через клапан тільки тоді, коли тиск у центральному катетері зробиться підвищеним (наприклад, для системи середнього тиску – вище 50-99 мм вод. ст.). Коли тиск знижується, клапан “закривається”. Вибір режиму тиску системи визначає лікар-хірург в залежності від віку пацієнта, природи і характеру гідроцефалії. Резервуар (помпа) використовується для штучного швидкого зниження тиску шляхом натискання на нього через шкіру і для контролю прохідності самої лікворо-шунтуючої системи.

Мал. 3. Схема лікворошунтуючої системи:

1. Центральний катетер
2. Клапанний пристрій
3. Периферичний катетер
Протягом багатьох років було розглянуто багато місць можливого виведення ліквору із мозку і зупинилися на двох найбільш придатних. Перше – це виведення ліквору у черевну порожнину, де він цілковито всмоктується очеревиною (використовується у більш ніж 90% випадків). Друге – виведення ліквору у систему кровообігу (крупні вени, праве передсердя).
Операція клапанного лікворошунтування полягає у встановленні центрального катетера у шлуночку мозку, клапанного пристрою з помпою під шкірою голови та введенні периферичного катетера у черевну порожнину або судинне русло. Рідко при відкритій гідроцефалії центральний катетер встановлюють у підпавутинній порожнині поперечної області нижче закінчення спинного мозку.
Таким чином, найчастіше використовуються наступні види шунтуючих операцій:

вентрикуло-перитоніальне (шлуночково-черевне) шунтування – із шлуночків мозку до черевної порожнини;
вентрикуло-кардіальне (шлуночково-серцеве) шунтування – із шлуночків мозку до правого передсердя;
люмбо-перитоніальне (поперечно-черевне) шунтування – із підпавутинного простору поперекової ділянки до черевної порожнини.

РЕЗУЛЬТАТИ

Останнім часом хірургічне лікування дає позитивні результати. Вдається досягти нормалізації внутрішньо-черепного тиску у всіх хворих, але, на жаль, 0,9% (9 із 1000) прооперованих помирають через ускладнення, тому що вони звертаються по медичну допомогу у вкрай запущеній стадії захворювання. Одним з найчастіших та найнебезпечніших ускладнень є інфекція. Це ускладнення зустрічається при всіх хірургічних маніпуляціях, але ризик вище, коли у організм вживлюється чужорідне тіло, яким є шунтуюча система. Ризик є вищим для новонароджених і дітей молодшого віку, у яких захисні механізми організму ще до кінця не сформувалися. Ризик також є вищим при тяжкому загальному стані і виснаженні організму хворого. Суттєво, що будь-яка операція може загострити в’яло протікаючий запальний процес. Тому частота запальних ускладнень при гідроцефалії є вищою після менінго-енцефалітів. У ряді випадків запальні ускладнення вдається зупинити за допомогою протизапальної терапії. Коли лікування неефективне, шунтуючу систему доводиться видаляти.
Іншими ускладненнями при застосуванні лікворошунтуючих систем є їх закупорювання, що можуть статися на будь-якому рівні. Центральний катетер може закупоритися тканинами мозку, білком, що знаходиться у лікворі, судинним сплетенням. Це може статися і з самим клапаном. Периферичний катетер, який знаходиться у черевній порожнині, може закупоритися очеревиною, кишківником або рубцевою тканиною, а той, що знаходиться у кров’яному руслі – тромбом.
При вентрикуло-перитоніальному шунтуванні, особливо у дітей молодшого віку, через 2-4 роки після операції у зв’язку з ростом дитини периферичний катетер виходить із черевної порожнини. Це призводить до припинення функціонування дренажної системи та швидкого погіршення стану хворого. Таких шунтзалежних дітей зустрічається біля 10%. Вони не можуть жити без дренажної системи і потребують термінової операції – подовження периферичного катетера. У решти дітей після виходу катетера із черевної порожнини погіршення стану не спостерігається, що вказує на можливість подальшого видалення шунтуючої системи.
Пацієнти та їх батьки повинні вміти розпізнавати ознаки поганого функціонування дренажної системи. Ці ознаки проявляються симптомами підвищення внутрішньо-черепного тиску і залежать від ступеню порушення дренування.
Часткове або тимчасове порушення може викликати головний біль, нудоту, блювоту, сонливість, зниження успішності навчання у школі чи зниження працездатності. У дітей молодшого віку знову підвищується темп росту голови, набрякають тім’ячко і вени голови. Цей стан часто вдається усунути шляхом прокачування помпи системи через шкіру. Якщо помпа самостійно швидко не розправляється або не протискається, необхідно терміново звернутися до нейрохірурга.
У випадку повного закупорювання дренажної системи всі ознаки підвищення внутрішньо-черепного тиску проявляються дуже швидко. Хворі можуть втрачати свідомість і навіть знаходитися у комі. Це потребує термінової госпіталізації та, можливо, хірургічного втручання.
Віддалені результати хірургічного лікування гідроцефалії з застосуванням лікворошунтуючих систем визначаються, в першу чергу, ступенем виразності гідроцефалії, тобто ступенем, в якому збереглася мозкова тканина до моменту операції. При збереженні товщини мозкового плаща (тканини великих півкуль головного мозку) більше 2-3 см, можна розраховувати на подальший нормальний фізичний і психічний розвиток дитини. Навіть цілісність 1 см дозволяє 70% хворих компенсувати наявний недолік. Лише більш виражена атрофія тканини мозку або її пошкодження у результаті іншого процесу роблять хірургічне лікування гідроцефалії малоперспективним для психічного розвитку пацієнта, хоч і не виключають його у соціальному плані (для припинення росту голови і полегшення обслуговування).
Велика кількість пацієнтів з гідроцефалією, і діти і дорослі, за умов своєчасного лікування здатні вести нормальний спосіб життя і бути корисними членами суспільства.
Однак необхідно пам’ятати, що пацієнти з імплантованими дренажними системами потребують постійної уваги з боку своїх близьких. Пацієнти повинні регулярно відвідувати нейрохірурга (спочатку кожні 4-6 місяців, а у подальшому один раз на рік).

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 30/06/2003

Дивіться також:

Вроджена гідроцефалія (інформація № 1)
Вроджена гідроцефалія (інформація № 2)
Вроджена гідроцефалія (інформація для батьків)