Вроджена гідроцефалія

(Congenital Hydrocephalus)

Н. Ботаневич
Лікар-невролог
Рівненської обласної клінічної дитячої лікарні

Включення: Водянка головного мозку

Виключення: Макрокранія

Визначення:

Гідроцефалія – розширення шлуночкової системи мозку і субарахноїдальних просторів за рахунок надлишкової кількості церебральної рідини.

Класифікація:

I.

Відкрита – характеризується розширенням всієї шлуночкової системи і відсутністю перешкод для плину церебральної рідини у цілій лікворній системі;
Закрита (окклюзіційна) – порушення ліквороплину всередині шлуночкової системи.

II.

Зовнішня – надлишкове накопичення церебральної рідини в субарахноїдальному просторі;
Внутрішня – в шлуночках мозку.

III. За перебігом:

Гостра; хронічна;
Компенсована; декомпенсована.

Основні діагностичні критерії:

Проявом вродженої гідроцефалії у новонародженої дитини є: патологічно велика голова (в нормі голова на 2 см більша обводу грудної клітки); тонка шкіра; парез погляду вверх – симптом “сонця, що заходить”; набухання вен скальпа на скронях, віях, лобі; розходження черепних швів; набухання тім’ячка; лоб високий, нависаючий, лицевий скелет відносно малий; при перкусії черепа відчувається балотування кісток, звук з коробковим відтінком (звук “тріснутого горщика”); загальне збудження з тремором рук, ніг, підборіддя; занадто закинута назад голова внаслідок підвищення тонусу в розгиначах шиї.

Діагностичні симптоми в грудному віці:

Непропорційно швидке збільшення розмірів голови (темпи росту перевищують середні показники норми), перетинаючи перцентильні лінії на відповідних діаграмах. Набухання або напруження тім’ячка і відсутність його пульсування. Звук “тріснутого горщика” при перкусії черепа. Розходження швів черепа. Спастичні парези, паралічі. Відставання у психічному розвитку. Симптом Грефе (“сонця, що заходить”). Набряк сосків зорових нервів, на пізній стадії захворювання – вторинна атрофія зорових нервів. Порушення трофіки тканин, повільне збільшення маси тіла, можуть виникнути пролежні. Порушення контролю функції тазових органів. Порушення статури і ходи. Часто поєднується з численними стигмами та аномаліями розвитку лицевого скелету.

Параклінічна діагностика:

Діафаноскопія чи транселюмінація – просвічування голови новонародженого потужним джерелом світла – при наявності гідроцефалії зона просвічування збільшується;
Рентгенографія черепа – симптом “пальцевих” втиснень і розходження швів;
Нейросонографія – ступінь розширення шлуночків мозку;
Комп’ютерна томографія головного мозку;
МРТ – використовується при поєднанні гідроцефалії з пухлинами і судинними мальформаціями, а також при багатокамерності шлуночків;
Ангіографія показана при поєднанні гідроцефалії з мальформаціями вени Галена та іншими судинними аномаліями;
Тиск ліквору перевищує 200-300 мм вод ст;
При з’єднаній гідроцефалії кількість білка в лікворі зменшена, відсутня дисоціація між тиском в шлуночках і спинно-мозковому каналі;
При оклюзивній гідроцефалії – дисоціація між спинно – мозковою і шлуночковою рідиною; в спинно-мозковій рідині кількість білка підвищена, а в шлуночковій різко знижена.

Патоморфологія:

Розширення порожнини шлуночків, виснаження речовини мозку, атрофія судинних сплетень, фіброз арахноїдальної оболонки шлуночків, зрощення мозкових оболонок, звивини мозку потовщені, борозни згладжені, часом атрофія підкоркових утворень, кістки черепа виснажені, основа черепа потовщена.

Етіологія:

I. Нез’єднана гідроцефалія:

Вроджений стеноз водопроводу складає 30% випадків вродженої гідроцефалії. Спостерігається у багатьох варіантах. Роздвоєння водопроводу може відбуватись в поєднанні з менінгомієлоцеле і мальформацією Арнольда-Кіарі. Стеноз може бути викликаний наявністю перегородки або справжнім звуженням. Характерний малий розмір задньої черепної ямки;
Синдром Денді-Уокера (2-4%) – кістозна дилатація четвертого шлуночка при відсутності або гіпоплазії мозочка. В розвитку цієї вади відіграє роль атрезія отворів Мажанді і Лушки, яка виникає в період ембріогенезу;
Аневризми вени Галена та інші судинні мальформації;
Доброякісні внутрішньочерепні кісти, такі як арахноідальна і епендимальні кісти;
Пухлини;
Гідроцефалія зчеплена з Х-хромосомою – рідкісна форма вродженої гідроцефалії у чоловіків. Ген локалізований на Xq28.

II. З’єднана гідроцефалія:

Запалення лептоменінкса;
Енцефалоцеле;
Лісенцефалія (агірія);
Платибазія (базилярна імпресія).

Частота:

3-4 випадки на 1000 живонароджених;
У вигляді ізольованого вродженого порушення 0,9-1,5:1000 живонароджених;
У поєднанні з розщілинами хребців (спинно-мозкова кила) – 1,3-2,9:1000 живонароджених; у 95% дітей зі спинно-мозковою килою розвивається гідроцефалія.

Лікування:

Існують два методи лікування вродженої гідроцефалії: консервативний та хірургічний. Медикаментозна терапія – призначення дегідратуючих препаратів – використовується як додатковий метод.
Хірургічне лікування включає: усунення причини обструкції лікворних шляхів, якщо це можливо (пухлини). Шунтування ліквору порожнини тіла, де він буде абсорбуватись. Частіше застосовують вентрикулоатриальне і люмбоперитонеальне шунтування. Рідше використовують вентрикулоплевральні шунти і дуже рідко – вентрикулоуретроанастомоз і вентрикулоцистостомію.

Диспансерний нагляд:

Діти з імплантованими шунтами знаходяться під наглядом нейрохірургів протягом всього життя;
Малюки обстежуються частіше з причини розвитку дисфункції шунта;
Після встановлення шунта або після його ревізії дітям також необхідний частий нагляд з поступовим переходом до обстеження 1 раз в рік.

Профілактика:

Рання (пренатальна) діагностика;
Своєчасне (якомога раніше) оперативне лікування;
Медико-генетичне консультування сім’ї.

Номер з каталогу МІМ:

225790 Encephaloclastic Proliferative Vasculopathy; EPV

Література:

Арендт А.А., Нерсесянц С.И. Основы нейрохирургии детского возраста.- М., 1968.- С. 198.
Бадалян Л.О. Детская неврология.- М.: Медицина, 1984.- С. 329.
Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование.- М.: Практика, 1996.- С. 71-72.
Самуэльс. Неврология.- М., 1997.- С. 69-70, 375.
Трошин В.М., Трошин В.Д., Трошин О.В. Неотложные психоневрологические состояния у детей. М.: Триада-Х, 1998.- С. 144-147.
Шанько Г.Л., Бондаренко Е.С. Неврология детского возраста.- Минск, 1990.
Jones KL. Smith’s recognizable Patterns of Human Malformation. W.B.Saunders Company, Philadelphia.- 1997:776.
Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments. Year Book Publisher. Chicago.- 1981:217-231.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 30/07/2003

Дивіться також:

Вроджена гідроцефалія (інформація № 2)
Вроджена гідроцефалія (інформація для батьків)
Гідроцефалія (інформація для батьків)

Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Loading ...