Міхурцевий занесок

(Hydatidiform Mole)

Ірина Миколаївна Дубчак
Лікар-генетик
Хмельницької медико-генетичної консультації

Синоніми:   трофобластична хвороба.

Міхурцевий занесок – стан, що супроводжується проліферацією трофобласту в порожнині матки (зовнішній шар клітин ембріона, який приймає участь в імплантації зародка в стінку матки і утворенні плаценти).

Популяційна частота:

1:1200 – 1:1500 вагітностей. В країнах Далекого Сходу 1:120 вагітностей. Переважно виникає у жінок віком до 30-31 років.

Етіологія:

Вважається, що пухлинне перетворення трофобласту може відбутись під впливом інфекції на фоні недостатньої продукції естрогенів яєчників внаслідок генетичної патології.

Повний міхурцевий занесок виникає при однобатьківській дисомії, коли з невідомих причин відбувається втрата материнських генів і дублювання батьківського гаплоїдного геному (зигота має каріотип 46.ХХ). Інколи (5%) повний міхурцевий занесок викликаний заплідненням порожньої (без’ядерної) яйцеклітини двома сперматозоїдами, що призводить до каріотипу 46.ХY або 46.ХХ. Ембріон гине на ранніх термінах розвитку до встановлення плацентарного кровообігу.

Неповний міхурцевий занесок викликаний триплоїдією в результаті запліднення яйцеклітини двома сперматозоїдами (диспермія) із затримкою гаплоїдного набору материнських хромосом. Клітини мають один гаплоїдний набір материнських хромосом і диплоїдний набір батьківських хромосом – каріотип може бути 69.XXY, 69.XXX або 69.XYY. Плід гине на 10 тижні внутрішньоутробного розвитку.

Патоморфологія:

Повний міхурцевий занесок – виражений набряк і збільшення ворсин з прозорим вмістом, зникнення кровоносних судин ворсин, проліферація трофобластичної устилки ворсин, значно рідше дегенерація, відсутність плода, пуповини, амніону, нормальний каріотип (звичайно ХХ, рідше XY).

Неповний міхурцевий занесок – виражене набухання ворсин з атрофією клітин трофобласту, наявність нормальних ворсин, наявність плода, пуповини і амніотичної оболонки, патологічний каріотип, зазвичай триплоїдія або трисомія.

Класифікація:

Сучасна концепція трофобластичної хвороби розглядає простий, проліферуючий, інвазивний міхурцевий занесок та хоріонкарциному як послідовний ланцюг біологічно взаємозалежних захворювань. Міхурцевий занесок поділяють також на повний і неповний (частковий).

Клінічна картина:

Хоріокарцинома складає, як стверджують різні автори, від 1,3% до 4% пухлин жіночих статевих органів і розвивається через певний період після завершення вагітності міхурцевим занеском. Латентний період від 3 тижнів до 19-20 років, в середньому 8-11 місяців.

Діагностика:

Базується на результатах як клінічного, ультразвукового, рентгенологічного, гістологічного методів дослідження, так і на визначенні хоріонічного гонадотропіну.

Клінічне дослідження – збирається анамнез життя та захворювання, при огляді в дзеркалах звертають увагу на колір слизової піхви та шийки матки, наявність утворень на них, що можуть бути метастазами.

При бімануальному дослідженні звертають увагу на консистенцію, контури і розміри матки.

УЗД – виявляє наявність міхурців (синдром “снігової бурі”), при наявності лютеїнових кіст оцінюються їх розміри та стан стінок.

Рентгенологічні дослідження грудної клітини дозволяють виявити метастази при хоріокарциномі.

Гістологічне дослідження дає остаточну відповідь про характер видалених тканин, ступінь їх пошкодження і агресивність. Надійним маркером міхурцевого занеску є визначення ХГ, значення якого значно збільшуються, перевищуючи 100000 мМо/мл. Це дозволяє на ранній стадії виявити захворювання.

Лікування:

Передбачає, насамперед, видалення міхурцевих мас із порожнини матки, що є радикальним методом лікування. У більшості випадків через 2–3 тижні настає повна інволюція матки, шийка матки набуває звичайної форми, цервікальний канал закривається, кров’янисті виділення припиняються. Видалення міхурцевого занеску можна здійснити шляхом введення скоротливих препаратів (простагландинів, окситоцину), інструментального видалення кюреткою, у важких випадках – за допомогою лапаротомії і гістеректомії, надпіхвової ампутації або екстирпації матки без придатків (при деструктивній формі).

Спостереження:

Визначення ХГ проводять через кожні 2 тижні до отримання негативного результату, потім протягом року через кожних 2 місяці. Спонтанна ремісія настає у 80% хворих.

Диспансерне спостереження протягом 2 років.

Наступну вагітність рекомендується планувати через 2 роки після повної ремісії.

Список літератури:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 10/02/2007