Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Епігнатус

(Epignathus)

Світлана Бузаш
Лікар-гінеколог
Рівненської жіночої консультації № 1

Визначення:

Епігнатус – це тератома, яка розвивається з порожнини рота та глотки.

Патологічна анатомія:

Найчастіше пухлини розвиваються з клиноподібної кістки, деякі з твердого піднебіння, м’якого піднебіння, глотки, язика та щелепи. Розвиваючись, вони проростають в порожнину рота, носа або черепа. У більшості випадків пухлини доброякісні. За гістологічною будовою вони представляють утвори тканин одного або трьох зародкових шарів. Найчастіше вони складаються з жирової, хрящової, кісткової та нервової тканин. Пухлини можуть заповнювати порожнину рота та верхніх дихальних шляхів та призводити до гострої асфіксії безпосередньо після народження. В результаті обструкції порожнини рота плода вагітність може ускладнюватись багатовіддям.

Пренатальна діагностика:

Великих розмірів пухлина, яка виходить з порожнини рота, може вказувати на цю патологію. Можуть візуалізуватись кістковий компонент пухлини та ділянки кальцинації. Захворювання зазвичай супроводжується багатовіддям. Важливо ретельно вивчити анатомію головного мозку, оскільки пухлина може проростати в порожнину черепа.

Диференційна діагностика:

Диференційна діагностика проводиться з тератомами шийної ділянки, цефалоцеле та іншими пухлинами обличчя.

Асоційовані аномалії:

В 6% випадків зустрічаються поєднані аномалії. До них відносяться: розщілина губи, множинні гемангіоми обличчя, бранхіогенні кисти, гіпертелоризм, пупкова кила, вроджені вади серця. Аномалії обличчя швидше за все зумовлені механічною дією пухлини на структури обличчя, які розвиваються.

Частота:

В 2% випадків у дітей тератоми зустрічаються в носоглоточній ділянці (включаючи ділянку рота, мигдалики та основу черепа). Більшість з них виявлено у новонароджених.

Прогноз:

Багатовіддя – несприятлива діагностична ознака. Основною причиною смерті новонароджених буває асфіксія в результаті обструкції дихальних шляхів. Відомі випадки оперативного лікування зі сприятливим результатом. Не має даних про малігнізацію пухлини. Кінцевий результат залежить від розмірів утвору та ступеня задіяності в процес життєво важливих структур. Пухлини, які діагностовано в антенатальному періоді, можуть бути дуже великими.

Акушерська тактика:

Ведення вагітності в ІІІ триместрі залежить від аномалії. При великих розмірах пухлини у плода оптимальним методом родорозрішення вважається кесарський розтин. Для можливої інтубації новонародженого повинна бути присутня бригада досвідчених фахівців.

Література:
  • Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода /Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс.- М.: Медицина,1994.- C. 111-113.
  • Gorlin RJ, Cohen MM, Hennekam RCM. Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press. 2001:970-971.
  • Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments. Year Book Publisher. Chicago. 1981:1241-1242.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 27/08/2003



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...




Всього статей

500

Представляємо