Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Епігнатус

(Epignathus)

Світлана Бузаш
Лікар-гінеколог
Рівненської жіночої консультації № 1

Визначення:

Епігнатус – це тератома, яка розвивається з порожнини рота та глотки.

Патологічна анатомія:

Найчастіше пухлини розвиваються з клиноподібної кістки, деякі з твердого піднебіння, м’якого піднебіння, глотки, язика та щелепи. Розвиваючись, вони проростають в порожнину рота, носа або черепа. У більшості випадків пухлини доброякісні. За гістологічною будовою вони представляють утвори тканин одного або трьох зародкових шарів. Найчастіше вони складаються з жирової, хрящової, кісткової та нервової тканин. Пухлини можуть заповнювати порожнину рота та верхніх дихальних шляхів та призводити до гострої асфіксії безпосередньо після народження. В результаті обструкції порожнини рота плода вагітність може ускладнюватись багатовіддям.

Пренатальна діагностика:

Великих розмірів пухлина, яка виходить з порожнини рота, може вказувати на цю патологію. Можуть візуалізуватись кістковий компонент пухлини та ділянки кальцинації. Захворювання зазвичай супроводжується багатовіддям. Важливо ретельно вивчити анатомію головного мозку, оскільки пухлина може проростати в порожнину черепа.

Диференційна діагностика:

Диференційна діагностика проводиться з тератомами шийної ділянки, цефалоцеле та іншими пухлинами обличчя.

Асоційовані аномалії:

В 6% випадків зустрічаються поєднані аномалії. До них відносяться: розщілина губи, множинні гемангіоми обличчя, бранхіогенні кисти, гіпертелоризм, пупкова кила, вроджені вади серця. Аномалії обличчя швидше за все зумовлені механічною дією пухлини на структури обличчя, які розвиваються.

Частота:

В 2% випадків у дітей тератоми зустрічаються в носоглоточній ділянці (включаючи ділянку рота, мигдалики та основу черепа). Більшість з них виявлено у новонароджених.

Прогноз:

Багатовіддя – несприятлива діагностична ознака. Основною причиною смерті новонароджених буває асфіксія в результаті обструкції дихальних шляхів. Відомі випадки оперативного лікування зі сприятливим результатом. Не має даних про малігнізацію пухлини. Кінцевий результат залежить від розмірів утвору та ступеня задіяності в процес життєво важливих структур. Пухлини, які діагностовано в антенатальному періоді, можуть бути дуже великими.

Акушерська тактика:

Ведення вагітності в ІІІ триместрі залежить від аномалії. При великих розмірах пухлини у плода оптимальним методом родорозрішення вважається кесарський розтин. Для можливої інтубації новонародженого повинна бути присутня бригада досвідчених фахівців.

Література:
  • Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода /Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс.- М.: Медицина,1994.- C. 111-113.
  • Gorlin RJ, Cohen MM, Hennekam RCM. Syndromes of the Head and Neck. Oxford University Press. 2001:970-971.
  • Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments. Year Book Publisher. Chicago. 1981:1241-1242.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 27/08/2003
23/01/2020



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати



Всього статей

500