Екстрофія клоаки

(Cloacal Exstrophy)

Д.Р. Ахмеджанова
Студентка Хмельницького Технологічного Університету Поділля

Екстрофія клоаки (ЕК) – це рідкісна і складна вроджена вада, що виявляється у одного із 250000 новонароджених. Екстрофія клоаки часто має різні назви, а саме – міхурово-кишкова щілина, екстрофія клоаки, комплекс OEIS.

Опис комплексу ОЕIS:

О – omphalocele (омфалоцеле) – це вада передньої черевної стінки, при якій внутрішні органи, вкриті тонкою мембраною, знаходяться поза черевною порожниною.

Е – exstrophy (екстрофія клоаки) – сечовий міхур відкритий, а пряма кишка відкривається у нього.

I – impеrforate anus (неперфорований анус) – товста кишка сполучена з сечовим міхуром.

S – spina bifida (спинномозкові вади) – як важкі, так і малі аномалії. У багатьох випадках діти з екстрофією клоаки народжуються зі Spina bifida.

Важкість вад при народженні визначатиме план дій щодо подальшого життя дитини. Потрібно мати на увазі, що кожний окремий випадок вимагатиме особливого підходу, залежно від того, чи вади будуть множинними чи ізольованими.

Який прогноз стосовно життя та здоров’я?

З огляду на розвиток сучасної медицини, дитина з ЕК має усі шанси вижити. Однак, якість життя залежатиме від складності вроджених вад. П’ятнадцять років тому багато дітей з подібними вадами помирали при народженні або в перші дні життя. Десять років тому діти з такими вадами мали хороші прогнози щодо життя та розвитку. П’ять років тому, з розвитком медичної науки ці діти отримали майбутнє, сповнене надій, що вони стануть повноцінними членами суспільства.

Що є причиною таких вад?

Причина екстрофії клоаки остаточно нез’ясована. Однак, ваду можна діагностувати пренатально.

Чи постраждають розумові здібності дитини з ЕК?

Більшість дітей з екстрофією клоаки дуже розумні і немає підтвердження того, що вони мають нижчий рівень інтелекту, ніж усі інші.

Проблеми з визначенням статі:

Якщо новонароджена дитина чоловічої статі, то хірурги порадять змінити стать на жіночу. Це виконується шляхом видалення яєчок та формування піхви для можливості статевого життя у подальшому.

Які операції потрібні дитині з ЕК?

Протягом життя дитина потребуватиме ряду операцій. Іноді, під час однієї операції вдається досягти декількох цілей.

Яким буде перше оперативне втручання?

Через деякий час після народження дитині проведуть першу операцію по усуненню кили. Хірурги створять прохід для виведення калу, а також закриють сечовий міхур. В цей же час можна виправити і спинномозкові вади. На закінчення операції можливе накладання стоми – штучного сполучення для виведення сечі та калу.

Чи залишатиметься цей пристрій назавжди?

Незалежно від того, чи проводиться операція низведення з метою формування прямої кишки чи закриття стоми, визначальним все ж є величина прямої кишки новонародженої дитини. Якщо дитина народилась з достатньою величиною товстої кишки, то проводиться операція повного низведення. Навіть якщо дитина не може утримувати кал, організм очишається за допомогою щоденних клізм. Якщо ж у новонародженого недостатньо сформована пряма кишка, то необхідною буде стома протягом усього життя.

Потреба у пристрої для виведення сечі, можливо, з часом, відпаде.

А що ж далі?

Наступним кроком є оздоровлення дитини, підготовка її до життя в домашніх умовах. Це означає, що вона отримуватиме належний післяопераційний догляд. Також робитиметься все можливе, щоб дитина набрала відповідну її віку масу, якщо вона народилась передчасно. В цей час батьки зіштовхуються з рядом фізіологічних та емоційних потреб дитини.

Що буде після повернення до дому?

Перші дні – найважчі. Батьки і дитина звикатимуть до цього, і, можливо, їм буде необхідна допомога медсестри. Через деякий час все налагодиться. Наступні 3-4 роки життя будуть найлегшими. Вроджені вади дитини не будуть помітними для усіх. Більшість людей не знатиме про це, якщо батьки не скажуть. Можуть виникнути лише невеличкі проблеми, наприклад – чутливість до зневоднення або подразнення від пристроїв для виведення сечі. Зазвичай, протягом цих років виникає найменше проблем.

Які наструпні операції?

Найголовніша операція для відновлення виведення сечі проводиться для того, щоб дитина могла самостійно випорожнюватись. При цьому формується новий сечовий міхур з клапанним механізмом для періодичної катетеризації. У цей же час можна сформувати піхву.

Як щодо можливості статевого життя?

Якщо ваша дитина жіночої статі, то вона зможе жити статевим життям. Якщо ж – чоловічої, то потрібна буде хірургічна зміна статі з формуванням нео-піхви.

Чи можуть пацієнти з ЕК мати дітей?

У багатьох випадках відповідь на це запитання – позитивна. Це залежатиме від того, чи є яєчники та матка. Якщо ж так, то дуже ймовірно, що пацієнт з ЕК зможе мати дітей. Фактично, з деяких причин, вони дуже легко вагітніють.

Зрозуміло, життя родини, де народилась дитина з ЕК зміниться і, можливо, буде складнішим, ніж у інших. Після народження дитини доведеться відповісти на питання друзів та сім’ї. Коли дитина досягне шкільного віку, у людей навколо теж виникнуть певні питання. Прогрес у медицині відкриватиме нові обрії для пацієнтів з ЕК.

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 07/04/2003