Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Кільцеподібна підшлункова залоза

(Annular Pancreas)

Т.Д. Загорулько
Лікар-неонатолог відділення недоношених дітей
Волинського обласного дитячого територіального медичного об’єднання

Визначення:

При цій аномалії головка підшлункової залози розділена на вентральну і дорзальну частини і у вигляді петлі охоплює нисхідну частину дванадцятипалої кишки, утворюючи повне чи неповне кільце і зумовлюючи стеноз кишки.

Частота:

Зустрічається приблизно з частотою 1 випадок на 7000 населення. За даними Баїрова Г.А., Борового Е.М., Danto, Bukovinzky (1971 р.) кільцеподібна підшлункова залоза зустрічається в 3% випадків від усіх аномалій шлунково-кишкового тракту.

Причина:

Порушення ембріогенезу на 4-6 тижні внутрішньоутробного життя.

Тип успадкування:

Можливо аутосомно-домінантний.

Клініка:

Можна виділити декілька форм кільцеподібної підшлункової залози. Частіше всього кільце голівки підшлункової залози охоплює нисхідний відділ дванадцятипалої кишки і повністю чи частково перекриває її просвіт. В окремих випадках кільце не буває замкнутим, а перерваним сполучно-тканинними тяжами, які звужують дуоденальний просвіт.

Повна обструкція дванадцятипалої кишки проявляється в періоді новонародженості. Клінічно ця вада перебігає як вроджена дуоденальна непрохідність і супроводжується блювотою, вздуттям, рідкими випорожненнями.

Однак у більшості дітей кільцеподібна підшлункова залоза перебігає асимптомно і може виявлятись лише в дорослому віці. Виразки в шлунку чи дванадцятипалій кишці, захворювання жовчних шляхів, прояви хронічної дуоденальної непрохідності: відчуття важкості в епігастральній ділянці після їжі, тошнота, рвота можуть привернути увагу до цієї паталогії у дітей старшого віку.

Поєднання з іншими вадами розвитку:
  • трахео-стравохідна нориця;
  • нориця та атрезія ануса;
  • лицеві розщілини;
  • вроджені вади серця;
  • ектопія нирки, селезінки;
  • відсутність селезінки;
  • гіперспленія;
  • situs i nursus abdominal.
Ускладнення:

Пептична виразка, перфорація дванадцятипалої кишки, перитоніт.

Діагностика:
  • ультразвукове обстеження;
  • оглядова рентгенографія: “double-bubble” картина (великий повітряний міхур у шлунку та верхній частині дванадцятипалої кишки);
  • рентгенконтрастне обстеження з барієм: розширення верхньої частини дванадцятипалої кишки, звуження середньої та спадання нижньої її частин;
  • ендоскопічне обстеження: звуження просвіту дванадцятипалої кишки, гіперемія слизової ерозії.
Лікування:

Накладання обхідного анастомозу непрохідного сегмента дванадцятипалої кишки.

У новонароджених частіше накладають позаду ободовий дуоденоєюноанастомоз; у дітей більш старшого віку дуоденоанастомоз. Розсічення кільця підшлункової залози пов’язано з небезпекою пошкодження протоків і масивною кровотечею.

Прогноз:

Благоприємний при накладанні обхідного анастомозу, але супутні вроджені вади розвитку можуть його погіршувати.

Профілактика:  невідома.
Номер з каталогу МІМ:

167750  Pancreas, Annular.

Література:
  • Исаков Ю.Д., Степанов З.А. Абдоминальная хирургия у детей.- Москва: Медицина, 1988.
  • Літтман І. Оперативна хірургія.- Будапешт,1981.- C. 642-643.
  • Annular pancreas. OMIM №167750.
  • Warkany J. Annular Pancreas. In: Congenital Malformations: Notes and comments. Chicago: Yearbook Medical Publishers,Inc. 1971:730-731.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 05/02/2002
30/12/2019



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Пацієнт
Батьки хворого
Зацікавлена особа
Працівник освіти


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого Вам потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати сайт знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати



Всього статей

500