Генетичне консультування, реабілітація і запобігання вродженим аномаліям, генетичним порушенням і порушенням розвитку

Кільцеподібна підшлункова залоза

(Annular Pancreas)

Т.Д. Загорулько
Лікар-неонатолог відділення недоношених дітей
Волинського обласного дитячого територіального медичного об’єднання

Визначення:

При цій аномалії головка підшлункової залози розділена на вентральну і дорзальну частини і у вигляді петлі охоплює нисхідну частину дванадцятипалої кишки, утворюючи повне чи неповне кільце і зумовлюючи стеноз кишки.

Частота:

Зустрічається приблизно з частотою 1 випадок на 7000 населення. За даними Баїрова Г.А., Борового Е.М., Danto, Bukovinzky (1971 р.) кільцеподібна підшлункова залоза зустрічається в 3% випадків від усіх аномалій шлунково-кишкового тракту.

Причина:

Порушення ембріогенезу на 4-6 тижні внутрішньоутробного життя.

Тип успадкування:

Можливо аутосомно-домінантний.

Клініка:

Можна виділити декілька форм кільцеподібної підшлункової залози. Частіше всього кільце голівки підшлункової залози охоплює нисхідний відділ дванадцятипалої кишки і повністю чи частково перекриває її просвіт. В окремих випадках кільце не буває замкнутим, а перерваним сполучно-тканинними тяжами, які звужують дуоденальний просвіт.

Повна обструкція дванадцятипалої кишки проявляється в періоді новонародженості. Клінічно ця вада перебігає як вроджена дуоденальна непрохідність і супроводжується блювотою, вздуттям, рідкими випорожненнями.

Однак у більшості дітей кільцеподібна підшлункова залоза перебігає асимптомно і може виявлятись лише в дорослому віці. Виразки в шлунку чи дванадцятипалій кишці, захворювання жовчних шляхів, прояви хронічної дуоденальної непрохідності: відчуття важкості в епігастральній ділянці після їжі, тошнота, рвота можуть привернути увагу до цієї паталогії у дітей старшого віку.

Поєднання з іншими вадами розвитку:
  • трахео-стравохідна нориця;
  • нориця та атрезія ануса;
  • лицеві розщілини;
  • вроджені вади серця;
  • ектопія нирки, селезінки;
  • відсутність селезінки;
  • гіперспленія;
  • situs i nursus abdominal.
Ускладнення:

Пептична виразка, перфорація дванадцятипалої кишки, перитоніт.

Діагностика:
  • ультразвукове обстеження;
  • оглядова рентгенографія: “double-bubble” картина (великий повітряний міхур у шлунку та верхній частині дванадцятипалої кишки);
  • рентгенконтрастне обстеження з барієм: розширення верхньої частини дванадцятипалої кишки, звуження середньої та спадання нижньої її частин;
  • ендоскопічне обстеження: звуження просвіту дванадцятипалої кишки, гіперемія слизової ерозії.
Лікування:

Накладання обхідного анастомозу непрохідного сегмента дванадцятипалої кишки.

У новонароджених частіше накладають позаду ободовий дуоденоєюноанастомоз; у дітей більш старшого віку дуоденоанастомоз. Розсічення кільця підшлункової залози пов’язано з небезпекою пошкодження протоків і масивною кровотечею.

Прогноз:

Благоприємний при накладанні обхідного анастомозу, але супутні вроджені вади розвитку можуть його погіршувати.

Профілактика:  невідома.
Номер з каталогу МІМ:

167750  Pancreas, Annular.

Література:
  • Исаков Ю.Д., Степанов З.А. Абдоминальная хирургия у детей.- Москва: Медицина, 1988.
  • Літтман І. Оперативна хірургія.- Будапешт,1981.- C. 642-643.
  • Annular pancreas. OMIM №167750.
  • Warkany J. Annular Pancreas. In: Congenital Malformations: Notes and comments. Chicago: Yearbook Medical Publishers,Inc. 1971:730-731.

 

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 05/02/2002



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка нашого сайту ІБІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого Вам потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...




Всього статей

500

Представляємо